Chiari畸形并脊髓空洞症怎么办

"chiari畸形伴有脊髓空洞症在治疗策略上首选手术治疗，或者手术治疗是唯一有效的治疗方法。这种情况通常需要进行寰枕畸形减压，也就是咬除枕骨大孔附近的枕骨、打开寰椎后弓，同时做硬脊膜的扩大修补。有时小脑扁桃体下疝比较严重，还需要切除部分小脑扁桃体，从而打通第四脑室出口的脑脊液循环，使脊髓中央管的脑脊液循环恢复通畅，脊髓空洞的问题就可以迎刃而解，绝大多数患者在治疗后脊髓空洞能够自行消失。如果随访过程中脊髓空洞未能消失，且仍有症状者，可以考虑二期手术行脊髓空洞分流。"

范存刚│北京大学人民医院

2018/11/15收听(49526)

"Chiari畸形患者一般能够终身存活，Chiari畸形中文全称是小脑扁桃体下疝畸形，属于一种颅内良性病变，是一种先天性发育畸形。由于先天性发育畸形导致小脑扁桃体疝入到椎管里面，小脑扁桃体压迫延髓以及颈部神经根，会造成患者出现头痛、头晕、颈肩部疼痛、行走不稳、肢体麻木等症状。Chiari畸形可以通过手术进行治疗，手术通常是采取后颅窝骨性减压，扩大后颅凹容积，松解小脑扁桃体周围粘连，解除对延髓或者神经根压迫，治疗后通常患者症状就会得到缓解，患者可以长期存活。"

郭致飞│安徽医科大学第二附属医院

2021/04/20收听(47986)

1、什么是Chiari畸形?是一种以小脑扁桃体下疝入椎管为主要特征的先天性畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形。即小脑扁桃体低于枕骨大孔水平>5.0mm，是神经系...

郭付有│郑州大学第一附属医院

2023/03/03阅读(1639)

"Chiari畸形，又叫Arnold-Chiari畸形，它是颅脑的先天畸形，表现为小脑的下部，或者同时有脑干下部、第四脑室一起向下，呈舌形突出，越过枕骨大孔嵌入到椎管内的畸形表现。在临床上它可以表现出头疼、视乳头水肿等颅内压增高的症状，可以出现小脑性、脊髓小脑性共济失调的表现，可以出现锥体束征，也可以出现后组颅神经和上部颈脊髓神经受损的表现。磁共振检查可以发现小脑扁桃体像是下疝畸形的改变，临床上又把它称之为基底压迹综合征。"

国红│北京医院

2021/01/04收听(43654)

Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，也称阿奇式畸形，为先天性疾病，多数患者无明显...

杨冬│中日友好医院

2021/07/28播放(94984)

" Chiari畸形，颈部疼痛常为首发症状，伴有颈枕部的压痛，呈一种强迫头位，伴随着病情的发展，出现不同程度的肢体瘫痪。有的病人表现为偏侧肢体的无力，严重时可表现为四肢的瘫痪无力。该疾病还可以伴有腱反射亢进、病理体征阳性等椎体束体征，或者是出现二便的障碍和感觉的障碍等。当合并脊髓空洞症时，出现节段性分离性感觉障碍，甚至出现呼吸困难。该畸形常伴有后组颅神经的损伤而出现吞咽费力、言语笨拙、面部麻木感或者耳鸣等表现。由于颈部神经受到损伤，还可以出现手部的麻木、肌肉萎缩等，小脑受损伤可出现走路不稳等表现。"

毛森林│哈尔滨医科大学附属第二医院

2019/07/10收听(99304)

Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形(基底压迹综合征)，是指一种先天性的枕骨大...

母艳蕾│北京医院

2023/11/10播放(41946)

对于Chiari畸形，患者应该及时在神经外科进行手术治疗。此类畸形是神经外科常见的一类先天性发...

范存刚│北京大学人民医院

2021/07/19播放(93562)

Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)，一般属于先天发育的畸形，在临床上可以分为四型，具体如下...

杨冬│中日友好医院

2021/07/15播放(53920)

查理式畸形英文名为Chiari畸形，指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出...

宋涛│山东省立医院

2018/08/21播放(75524)

"Chiar畸形合并脊髓空洞症，这种情况下，主要通过外科手术的方式进行治疗，如果已经明显出现四肢的症状，出现麻木无力以及头晕、头痛，严重影响生活，必须要进行相应的手术治疗，这种畸形主要的原因就是枕骨大孔出现异常的改变，比如原来是圆形，后期有可能会变成椭圆形或者直径更大的圆形，枕骨大孔就会出现异常改变，从而就会引起畸形合并脊髓空洞。因此，手术最主要的就是改变枕骨大孔畸形的程度，进行相应的修复，并且也要注意力学稳定性的因素，有可能在手术之后行钢板的固定，要根据具体的病情变化进行决定。在后期还需要积极的改善循环、营养神经等相应的治疗，减轻继发性的损伤。"

高亦深│威海市中心医院

2019/04/21收听(20292)

"Chiari畸形伴有脊髓空洞症的治疗，应该根据患者的病情程度给予相应的治疗。对于临床症状较轻或者仅有颈椎部疼痛的患者，病情相对稳定，可以给予对症支持治疗。对于有梗阻性脑积水的患者，需要给予脑脊液分流术治疗。对于临床症状进行性加重的患者，有明显的神经功能受损的症状，应该给予手术治疗。目前手术也是Chiari畸形的唯一的治疗方法，可以减除压迫和粘连，缓解症状。"

张艳│锦州市中心医院

2018/12/06收听(90566)

脊髓空洞症可以分成原发性脊髓空洞症和继发性脊髓空洞症：

1、继发性脊髓空洞症：对于...

赵耀东│上海市第一人民医院

2023/04/11播放(25561)

一般颈椎部位的脊髓空洞症患者症状比较明显时，需要进行手术处理，常见操作如下：

1、...

杨冬│中日友好医院

2021/07/30播放(96916)

脊髓空洞症是非常常见的一类疾病。这种疾病有两种看法，一种是经典的神经外科脊髓空洞，还有一些主要的原因就是空洞并不是空洞，里头有水占着，所以叫脊髓积水或者脊髓积液。脑积液科研究，它可以称为第四脑室扩张性的脑积水。尽管（第）四脑室没有扩大，但是延续到下边的脊髓中央管里整个扩张，相当于第四脑室扩张。原因主要是第四脑室出口堵拦、脑积液循环到第四脑室出口堵住以后集聚、膨胀起来或者渗到哪个地方，所以叫脊髓空洞。脊髓膨胀的损害了，还会引起很多的症状，比如疼痛的感觉消失了，触觉仍然存在，还可以出现手指末端的烫伤，营养不良，经常割伤也不知道，这叫感觉痛觉和触觉的分离。有两种分类，一类是寰枢椎半脱位引起来的错位，引起小脑扁桃体下疝，最后引起脊髓空洞。另一种神经外科常见，也是脊髓空洞。第一种，神经结构错位性，是力学原因引起来的力学错位。第二种，原因比较少见，颅底也叫脑底感染，慢性感染引起了一些脊髓的空洞，（第）四脑室出口全部黏连，这种手术很危险。第三种，肿瘤型的。常见的脊髓内叫室管膜瘤或者脊髓内的，叫血管网织细胞瘤，比较常见有囊性的东西。如果创伤以后脑子萎缩引起来继发性的脊髓空洞，脑科经常说的是错位型感染，错位型的小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞，现在分为三种：一种是没有小脑扁桃体下疝，它也脊髓空洞；另一种叫两联征，脊髓空洞和小脑扁桃体下疝两个都存在叫两联征；还有一种脑积水加上小脑扁桃体下疝，再加上脊髓空洞叫三联征。这三联征的治疗方法都不太一样，所以脊髓空洞还是比较复杂的。另外，特别注意的是脑底感染的类型，脑底感染的这种类型，影像没有区别，其实四肢无力，走路非常迟缓，有的还合并脑积水，这种病人尤其注意不要按照这种方法治疗，按照这个方法治疗有很严重的并发症发生。

李小勇│北京北亚骨科医院

2017/12/05收听(66156)

"脊髓空洞症患者如果怀孕了，需要根据患者脊髓空洞引起症状的严重程度，决定是否需要继续完成妊娠。很多患者的疑虑在于脊髓空洞症是否会遗传给下一代，其实脊髓空洞症很多会与患者先天性的因素有关。但目前并没有直接的证据表明脊髓空洞具有确切的遗传效应，即可以通过母体传给下一代。所以脊髓空洞症患者如果怀孕了，是否继续妊娠并完成生产，主要取决于患者症状是否进行性加重，出现严重的神经功能障碍，危及患者自身的安全等因素来进行权衡考虑。"

范存刚│北京大学人民医院

2018/11/21收听(57416)

脊髓空洞症主要病因是第四脑室出口堵塞，脑积液循环到第四脑室出现集聚、膨胀，又称为第四脑室扩张性...

李小勇│北京北亚骨科医院

2017/11/09播放(59000)

"脊髓空洞症简单的理解，就是脊髓内部形成一个空腔，而这个空洞里边的成分主要是脑脊液，空洞的囊壁一般是胶质细胞，这个脊髓空洞往往会因为对周围神经的破坏出现一系列的表现，典型的表现是上肢、手部、颈部、胸部的分离性感觉障碍，患者对痛觉和温觉不敏感，严重时还会出现这些部位的肌肉萎缩，进一步发展还可以出现二便失禁等一系列表现。"

范存刚│北京大学人民医院

2018/01/08收听(57882)

脊髓空洞症是慢性、进行性脊髓疾病，主要发生在脊髓内的重性、囊性改变，患者出现脊髓空洞症后，多有...

闫青云│山西医科大学第一医院

2021/03/22播放(61906)

脊髓空洞症是一种慢性进展性疾病，是脊髓中央形成一个空腔性结构。由于某些疾病或原因造成脊髓中央管...

尚爱加│中国人民解放军总医院

2018/02/06播放(65816)