後天性血栓性血小板低下紫斑症 Acquired TTP

#後天性血栓性血小板低下紫斑症 Acquired TTP| 来源: 网络整理| 查看: 265

簡介

血栓性血小板低下紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一種導因於ADAMTS13活性降低的小血管血栓性病變，並以MAHA、嚴重血小板低下為重要表現。TTP是急症，且需要盡快給予相關治療。本篇筆記只談TTP，其他種類的thrombotic microangiopathy (TMA)請參考連結的筆記。

分類

(1) Acquired TTP

因為自體抗體的存在，抑制ADAMTS13的活性，進而導致ADAMTS13的活性嚴重缺乏(典型小於10%)

(2) Hereditary TTP

因為ADAMTS13的突變，導致其活性降低病生理機轉

(1) 這類疾病的核心在於『ADAMTS13』的活性嚴重降低

(2) ADAMTS13

是一種主要由肝臟合成的蛋白酶，能夠切割巨分子狀態的von Willebrand factor (VWF)

這些巨大的VWF由內皮細胞產生，並附著在內皮表面。ADAMTS13能夠將這些巨分子切割成小的VWF，避免這些巨分子堆積在小血管中

在TTP的狀態時，ADAMTS13的活性下降，導致巨分子累積在內皮表面，進而導致血小板附著堆積

(3) 嚴重ADAMTS13缺乏的原因

最主要的原因是產生自體抗體(95%) 危險因子並不清楚，在年輕女性較多，且在黑人族群也相對較多在有自體免疫疾病的患者，發生率也較高 (雖然大部分TTP患者並沒有自體免疫疾病)

敗血症、心臟手術、胰臟炎、肝臟疾病等也會降低ADAMTS13的活性，但不會達到造成TTP的程度

流行病學少見，發生率約3/100萬人年平均的診斷年齡為41歲，在兒童非常少見臨床表現

(1) 臨床情境

在原本健康(或有自體免疫疾病)的成人，出現了嚴重的MAHA和血小板低下早期症狀包括疲倦、喘、紫斑等。注意，並不是每個TTP患者都critical ill，有些只出現無力/易瘀青/噁心嘔吐，直到抽血才發現患者有MAHA和嚴重血小板低下

(2) MAHA

因為小血管出現許多小栓子，切割紅血球，造成溶血性貧血血液抹片下能夠看到fragmented RBC (或schistocytes) 抽血的indirect bilirubin升高、haptoglobin低、LDH升高、尿液顏色變深溶血性貧血的指標(如Direct Coombs test)為陰性

(3) 血小板低下

嚴重的血小板低下很常見(幾乎都小於30000/cumm) 常合併有紫斑的存在，但明顯的大出血相對罕見

(4) 其他器官的侵犯

CNS 常見，包括頭痛、意識混亂、暫時性局部神經學缺損、癲癇、昏迷

腸胃道常見，包括腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉等 (注意，若腹瀉先於TMA症狀，要想到Shiga toxin induced HUS)

腎臟患者會出現腎功能受損，但很少會進展到無尿或急性腎衰竭若出現快速進展的腎衰竭，要考慮其他種TMA的可能性

心臟包括胸痛、心律不整、心肌梗塞等

肺臟肺部的侵犯很罕見

(5) ADAMTS13活性

通常會顯著低下(

【本文地址】

公司简介

联系我们