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高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia）是一组比较少见的代谢性疾病,其特点为红细胞中高铁血红蛋白的含量超过正常以致发生紫绀.正常氧合与脱氧血红蛋白含二价铁,才能起到转运氧的作用,若血红蛋白中的二价铁氧化成三价铁,则失去转运氧的作用,血液呈巧克力颜色.正常健康人的红细胞中有很小部分血红蛋白经氧化成高铁血红蛋白,但不超过血红蛋白总量的2％,当高铁血红蛋白增高时,体内有四种还原物质将其还原为正常的血红蛋白,此等还原物质即维生素C,谷胱甘肽,三磷酸吡啶核苷黄递酶（triphosphopymidine nucleotide diaphorase）和二磷酸吡啶核苷黄递酶（diphosphopymidine nucleotide diaphozase）又名DPNH高铁血红蛋白还原酶,以后者作用最活跃.若高铁血红蛋白含量超过15％以上,临床即出现青紫,高铁血红蛋白在分光镜波长632nm处可见黑色吸收光带,加2~3滴5％氰化钾后,光带即消失