主动脉瓣狭窄

先天性主动脉瓣狭窄通常在10或20岁时才出现症状，此后症状可能逐渐进展。 在所有类型中，未经治疗的持续进展的主动脉瓣狭窄最终导致劳力性晕厥、心绞痛和呼吸困难（SAD三联征）。其他症状及体征可能包括心力衰竭和 心律失常的症状和体征，包括导致猝死的心室颤动。

因为心排血量不能增加到足以满足体力活动的需要而发生劳力性晕厥。非劳力性晕厥可能由于改变压力感受器的反应或室性心动过速所致。劳力性心绞痛影响约2/3病人；约1/2病人有明显的冠状动脉粥样硬化，约1/2病人冠状动脉正常但有由左心室肥厚、冠脉血流动力学异常所致的心肌缺血。

主动脉瓣狭窄视诊无明显体征。触诊体征包括颈动脉和周围脉搏振幅减小、搏动放缓（细迟脉），心尖抬举样搏动由于左心室肥厚而持续存在（随第一心音[S1]抬举，随第二心音[S2]松弛）。收缩性心力衰竭出现后，左心室搏动向左下移位。触诊到第4心音（S4）的最佳部位在心尖部。偶尔在严重病例中在相当于主动脉瓣狭窄杂音处，最佳部位为胸骨左上缘可扪及收缩期震颤(S4)。收缩压可能很高当主动脉瓣狭窄非常严重的时候，但最终会下降当LV心衰时。

听诊时，S1正常而S2呈单音，因为主动脉瓣关闭延迟和肺动脉瓣（P2）成分S2有可能很柔和。有时可闻及S2假性分裂。可闻异常的分裂声S2。正常的分裂S2音是可以明确除外重度主动脉的唯一生理性表现。可能听到 S4。喷射性喀喇音可能在先天性二叶式主动脉瓣狭窄病人中S1后早期闻及，此时瓣叶僵硬但未完全固定。做影响血流动力学的动作时喀喇音不变。

主动脉瓣狭窄的特征性体征是渐增-渐减性喷射性杂音，最好是用听诊器的膜型胸件在患者取坐位前倾体位时在胸骨左上缘处听诊。杂音典型地放射到右锁骨和两侧颈动脉（左侧常较右侧更响），其性质为粗糙或刺耳的。

在较年长的病人中，钙化的主动脉瓣叶的未融合的瓣尖的震动可能传递一更响亮、更高调、“鸟鸣样”或乐音样杂音到心尖部，胸骨旁杂音变柔软或缺如（Gallavardin现象），因而与二尖瓣反流的杂音混淆。当狭窄不太严重时杂音柔和，随狭窄进展而变响亮，变得更长和在收缩晚期响度达到高峰，（即，渐增期变得更长和渐减期变得更短）。作为严重AS中的LV收缩性病变类型，杂音比较柔和和短暂。在极其严重的主动脉瓣狭窄中当左心室收缩力减弱时，杂音减弱，此时杂音的强度可能使人误诊。

主动脉瓣狭窄的杂音在用增加左心室容量的动作时（如，抬腿、下蹲、乏氏动作松弛期、一个室性早搏后）增强，而在降低左心室容量（乏氏动作用力期）或增加后负荷（等长握拳）动作时减弱。这些动力学动作对肥厚性梗阻型心肌病杂音则起相反的作用，这种杂音在其他方面可能与主动脉瓣狭窄的杂音相仿。由于二尖瓣后叶脱垂引起反流的杂音也和主动脉瓣狭窄相似。