常因蚕豆而发病，会遗传，南方高发！“蚕豆病”到底是一种什么病？

　　很多家长觉得蚕豆有营养

　　也想给宝宝尝尝

　　但是又听说吃蚕豆会得“蚕豆病”

　　而且还危及生命

　　家长们都被吓坏了

　　“蚕豆病”到底是什么

　　可以预防吗

　　赶紧来了解一下吧

　　什么是“蚕豆病”

　　“蚕豆病”学名是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”。G6PD这种酶的缺乏，会导致维持红细胞膜稳定性的物质生成减少，使得红细胞不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。

　　葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种X染色体连锁遗传病，其发病常由误食蚕豆而诱发，俗称“蚕豆病”。

　　为什么会得“蚕豆病”

　　“蚕豆病”和普通过敏性质不一样，属于基因缺陷，由父母遗传给孩子，这些人血液里的红细胞膜上，天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的酶类，而蚕豆中所含有的一些氧化物质，对于缺少这种酶的孩子，就很容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血，蚕豆就成了致命的“毒药”。

　　“蚕豆病”全球约4亿人受累，男性多于女性。我国广东、广西、海南、云南、四川和贵州等南方地区高发。

　　广西G6PD缺乏症基因携带率超过15%，发病率为8%—11%，个别地区高达20%，居全国之首。

　　“蚕豆病”的症状

　　1．初期症状

　　起病急，1—2天内出现急性血管内溶血，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。

　　2．后续症状

　　出现黄疸、贫血、血红蛋白尿、尿呈酱油色、此后体温升高、倦怠乏力加重，持续3日左右。

　　3．并发症

　　出现呕吐、腹泻和腹痛加剧、肝脏肿大、肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时，会出现生命危险。

　　“蚕豆病”预防

　　家长在第一次给宝宝吃蚕豆的时候，要特别注意孩子的反应，如果吃完蚕豆后出现全身不适、疲倦乏力，尿色变深的症状，一定要及时带孩子去医院。

　　此外还需要注意：

　　1.在蚕豆传粉和成熟时，家长要避免带孩子到蚕豆地。

　　2.购买樟脑丸不可选择含萘的产品。

　　3.带孩子就医时带上其G6PD生化酶活性检测及G6PD基因检测结果，一定要明确告诉医生，孩子为“蚕豆病”患者，请医生合理用药。

　　4.宝宝有病史，平时要多喝水，多接触阳光，注意日常护理。

　　不宜吃的食物：

　　“蚕豆病”不能吃珍珠末、金银花、黄连、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜，一般没有禁止。

　　不宜接触的物品：

　　1.禁用品少接触

　　禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油等。

　　2.小心杀虫剂喷雾

　　有些杀虫剂的喷雾可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

　　3.勿用氧化性药物

　　不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、维生素K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物。

　　由于“蚕豆病”具有遗传性及相应发病风险性，建议备孕夫妇和/或新生儿进行G6PD酶缺乏的筛查及基因检测。

　　作者丨广西壮族自治区人民医院 周莹

　　编辑丨张皖波