BLOOD：自身免疫性溶血性贫血治疗及预后

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种比较少见的自身抗体直接攻击红细胞的疾病。根据抗人球蛋白试验（DAT）实验及自身抗体的热范围分为温抗体型（WAIHA）、冷凝集素病（CAD）、混合型。临床上，AIHA的病因可能是特发性/原发性（50%例）或继发于淋巴增殖综合征（20%）、自身免疫性疾病（20%）、感染、及肿瘤。

疾病的临床过程具有极大的异质性，包括缓慢进展、爆发型和快速进展的致命性贫血。主要影响疾病异质性的临床因素是溶血的类型（血管内和/或血管外），包括自身抗体的类型、温度、补体激活的速率、致敏红细胞破坏情况。AIHA诊断基于DAT常较为简单。

然而，IgA自身抗体（大多数抗人球蛋白试剂不能检测）、温抗体型IgM抗体、低亲和力的IgG抗体、IgG抗体敏感性低于阈值，故误诊的情况越来越常见。同时，大约有10%AIHA的DAT为阴性。AIHA的治疗主要依靠专家的观点及个人经验，而不是试验结果。现有的二线治疗观点仍有争议，也无有效预测预后的因素。

鉴于疾病临床表现和治疗效果有较大的临床异质性。意大利米兰Barcellini W等回顾性研究308名原发性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的预后、疗效及急性并发症，同时研究相关的血清学特点和发病时贫血严重程度。并于2014年11月6日发表于《Blood》上。

研究对象包括308例诊断原发性AIHA，集自8所意大利血液研究中心（1978年至2013年）的患者。中位随访时间33个月。原发性AIHA诊断需有溶血性贫血和DAT阳性，无淋巴增殖性疾病、感染、自身免疫病、肿瘤，并排除药物引起。

根据DAT实验及自身抗体的热特性，将患者分为WAIHA(DAT+ IgG，或DAT+ IgG 和C3d)，CAD(DAT+C3d，冷凝集素特异性滴度≥64)，混合型（DAT+ IgG和C3d，温型自身抗体和冷凝集素高滴度），非典型（DAT阴性或DAT+IgA或温型IgM或促有丝分裂原刺激物的冷凝集素阳性）。

发病初贫血严重程度分级：极重度（血红蛋白[Hb] ≤6 g/dL）,重度（[Hb] 6.1-8 g/dL），中度（Hb 8.1-10 g/dL）,轻度（>10 g/dL）。其中60%温抗体型AIHA，27%为冷抗体型AIHA，8%混合型，5%非典型（多数直接抗人球蛋白试验阴性）。后两种类型较前两种类型更易发生严重的贫血（血红蛋白[Hb] ≤6 g/dL），同时伴有网织红细胞计数减少。

AIHA大部分为WAIHA，接着是CAD，一小部分为混合型和非典型AIHA。它们之间的Hb有明显的差异（P=0.0001）。混合型Hb的中位数为5.8 g/dL（范围2-10.7g/dL），非典型Hb的中位数为6.2 g/dL（范围3-9g/dL），IgG+C3 WAIHA Hb的中位数为6.9 g/dL（范围2.9-11.5g/dL），网织红细胞和LDH各型间无差异。脾切除占32%（不考虑分型及起病情况），21名患者（7%）诊断为Evans综合征，大部分的WAIHA（P = .0046）伴有急性起病过程（21人中有13人Hb10g/dL，最严重的主要是混合型和非典型。仅有一小部分CAD急性起病。越为年轻的患者起病越迅猛（P=0.0039）。随着贫血的加重（除了Hb 版权声明

本网站所有注明“来源：丁香园”的文字、图片和音视频资料，版权均属于丁香园所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。