自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。多数原发初治温抗体型患者用药后效果较好，但自身免疫性溶血性贫血容易复发，需要维持治疗，且患者长期免疫抑制治疗，容易发生感染。

贫血、黄疸、肝脾肿大、淋巴结肿大

头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现，少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜。

毛细血管遇冷后发生红细胞凝集，导致循环障碍和慢性溶血。因皮肤温度低，冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻，红细胞吸附冷抗体后活化补体，可发生血管内溶血。在多数情况下，红细胞循环至机体深部时，温度可恢复至37℃左右。

血红蛋白尿患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿，伴寒战、高热、腰青、虚弱、苍白、黄疸，轻度肝睥肿大。

兼有温、冷抗体。