听神经瘤鉴别诊断要点解读

听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80～95%，多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见；无明显性别差异；单侧多见，偶见双侧（神经纤维瘤病）；临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。

桥小脑角综合征

表现为：①患侧耳鸣，听力减退呈神经性感音性耳聋。②同侧三叉神经分布区内感觉减退、角膜反射减退或消失。③同侧周围性面瘫伴舌部麻木，有时味觉减退。④晚期有吞咽困难，饮食呛咳，由于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经麻痹引起。⑤有颅内压增高表现。⑥同侧小脑体征。

病因

听神经瘤源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧；两侧同时发生者较少，或多为神经纤维瘤病，合并皮下结节、皮肤色素沉着。

临床表现

与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。

1、早期耳部症状

肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。

2、中期面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。

3、晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。

病理

3/4起源于上前庭神经，少数起自蜗神经，起源于Schwann细胞。„听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。„肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质硬而脆，病理组织学上有AntoniA型(细胞排列紧密，间质较少)及Antoni B型(细胞分布松散，间质占优势)两种类型。

肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。听神经鞘瘤与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。„其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。

影像学检查

CT表现

CT表现：内耳道骨质受压，不同程度扩大；当肿瘤较大时，内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变，肿瘤多为圆形或不规则形，呈等密度或低密度，少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近，CT平扫软组织窗也不易显示，位于内听道口区，强化明显。在观察内耳道时不但要注意内耳道大小，还要观察形态改变，有时仅表现为形态改变，应结合横断面和冠状面图像，分别观察左右侧骨质是否对称。

MRI表现

MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。脑干及小脑亦变形移位，第四脑室受压变形，脑积水表现。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。

鉴别诊断

（1）胆脂瘤或脑膜瘤：胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区，多不累及内耳道，偶尔可部分进入内耳道内，但CT上内耳道多无扩大；MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号，增强后扫描无明显强化，而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块，增强后扫描明显均匀强化，并伴有脑膜“尾征”。

面神经瘤

面神经瘤位于内耳道的前上象限，内耳道前上壁骨质可见破坏，形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块；薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经。而听神经瘤多向内耳道口生长，较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道-桥小脑角区肿块，但不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别。

治疗：首次手术即全切3.3cm听神经瘤

这位来自以色列的患者十分幸运，因为他在确诊巨大听神经瘤(3.3厘米x2.4厘米)后立即前往德国，由INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员巴特朗菲教授教授为其主刀手术，术后没有面瘫，听力也并未受损，如今已恢复如常。

术者：德国Bertalanffy教授及其手术团队

手术地点：德国汉诺威国际神经科学中心（INI）

手术入路：乙状窦后入路

手术结果：巴特朗菲教授花费了近十个小时为其完成了手术，安全全切巨大听神经瘤，术后面神经完好无损，保留左耳听力，未出现平衡感、眩晕感障碍，出院时精神状态良好！

患者在论坛的留言

这位以色列患者还在论坛上跟病友们分享了自己的治疗经历。

“我非常庆幸自己做出了正确的选择，首次手术巴特朗菲教授就为我完成了全切，而且我没有任何不适感，听力还在！也没有面瘫！我出院时已经恢复了很多，三周后我就回到了以色列，大家都看不出我刚刚做了一台开颅手术！这太神奇了，我非常感激巴特朗菲教授和INI的工作人员，相信我很快就会恢复正常生活了。”

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