【肾世图卷】一文了解足细胞病

临床症状

1

蛋白尿

💊 至少50%的尿蛋白为白蛋白，是足细胞病的主要特征

💊 尿蛋白排泄量决定了足细胞病的严重程度

   ➡️ 亚肾病性蛋白尿

   ➡️ 肾病性蛋白尿

   ➡️ 肾病综合征

下表显示蛋白尿定义，成人标准来自KDIGO；儿童标准来自国际儿科肾脏病学会👇👇👇

2

低蛋白血症

💊 尿中丢失白蛋白的量超过肝脏生成的量，血浆中白蛋白量降低

💊 正常情况下肝脏每天可以合成接近15g的白蛋白

    ➡️ 研究表明，足细胞病存在的炎症因素，比如 TNF和IL-1抑制肝脏白蛋白合成

💊 即使患有相同遗传疾病的患者，低白蛋白血症的患病率也有所不同

    ➡️ 原因尚不清楚

    ➡️ 可能是近端小管分解白蛋白，使氨基酸返回循环的能力不同造成

3

水肿

导致水肿两个机制：

💊 水钠潴留

    蛋白尿和蛋白酶尿 ➡️ 影响肾小管对钠的重吸收 ➡️ 动脉高压和高血容量

💊 细胞外容积迁移

    尽管体内总钠量高，但血容量降低

👉 在成人中，蛋白尿的发生通常是渐进的 ➡️ 血浆和肾间质的渗透压平行下降 ➡️ 液体向细胞外迅速转移以及AKI的发生率较儿童少，水肿主要由肾脏中钠潴留增加，钠的正平衡引起

👉 在儿童中，大量蛋白尿急性发作,伴有严重的低蛋白血症(通常50%患者5年内进展为ESRD

💊 系统性疾病相关的足细胞病的预后依赖于系统性的病因

💊 随着对分子和细胞机制的了解，足细胞病被认为是来自遗传，表观遗传，转录，蛋白组学，生理，代谢，免疫，病毒，可能的心理因素，以及我们尚未意识到的其他因素的某种组合

💊 多个减慢并可能阻止足细胞损伤的新疗法临床试验(见下表)正在进行中，将来刺激足细胞再生的疗法也有可能会出现

Ref

1 Nat Rev Dis Primers. 2020 Aug 13;6(1):68

2 Am J Kidney Dis. 2020 Jun;75(6):955-964

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