肾病综合征

由于肾病综合征是一组疾病，因此一旦患者确诊为肾病综合征需行肾活检，明确肾脏疾病病理类型，根据不同的病理类型，选择不同的治疗。

轻症肾病综合征患者使用免疫抑制药物后尿量迅速增多，当重症患者或激素等药物效果不明显时可酌情应用利尿药治疗，注意给予利尿药之前应判断患者的血容量状态。

静脉输注血浆或血浆白蛋白，可提高血浆胶体渗透压，从而利尿消肿。但不可输注过多、过频，多为隔天应用，以防止蛋白超负荷性肾病。

应用血管紧张素转换酶抑制剂可降低肾小球内高压，减少尿蛋白。

近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响，部分治疗肾病综合征的药物，如肾上腺皮质激素及利尿药均可加重高脂血症，故目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物。

一般认为，对于具有明显的血液浓缩、血脂增高、血浆白蛋白＜20g/L、纤维蛋白原(FIB)＞400g/L、应用大剂量糖皮质激素及利尿药的肾病综合征患者，有必要给予抗凝血治疗。

是治疗肾脏疾病的主要药物，治疗应掌握“始量要足、减量要缓、维持要长”的原则。常用药物为泼尼松，有肝损害或水肿严重时可更换为对应剂量泼尼松龙口服或静脉输注。

细胞毒类药物主要用于难治性肾病综合征或因激素不良反应不能坚持长期使用的患者。此类药物多有性腺抑制、肝脏毒性、骨髓抑制及诱发肿瘤等潜在风险。因此，应慎重掌握用药指征及疗程。

可口服或静脉使用，当累积总量超过300mg/kg时易发生性腺毒性。

是治疗原发性肾病综合征的二线药物，主要用于难治性肾病综合征或对肾上腺皮质激素有效而不良反应较大者。对儿童原发性肾病综合征或对肾上腺皮质激素有顾虑者也可作为一线药物。环孢素治疗原发性肾病综合征有一定疗效，但对于治疗前已有肌酐升高和(或)肾活检有明显间质小管病变者应慎用，对环孢素过敏者及小于1岁儿童禁用。

是一种抗代谢免疫抑制剂，主要用于防治肾移植排异、难治性原发性肾病综合征、活动性狼疮性肾炎、IgA肾病、系统性小血管炎，目前仍被作为二线用药，亦不推荐单独使用。

他克莫司与环孢素作用机制类似，广泛用于防治器官移植后排异，近年初步用于肾病治疗，如膜性肾病、狼疮性肾炎等，并取得较好疗效。

可减少激素的依赖，有助于激素的撤减，常作为维持期用药。

该病多无手术治疗。

一般不主张应用抗生素预防感染，因为通常效果不佳，且容易导致耐药性和继发真菌感染。发现感染时应给予对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。因此对于肾病综合征，尤其是高危易感者，应积极预防感染。

比较公认的做法是当患者血浆白蛋白＜20g/L时开始抗凝治疗，当肾病综合征经治疗好转，血浆白蛋白＞25g/L时停止。抗凝药物常釆用肝素、低分子肝素皮下注射，以及口服华法林。

对于影响血流动力学的肺动脉主干或主要分支的栓塞，目前倾向于溶栓治疗。

对已发生急性肾衰竭的患者，首先应尽快明确病因，及时纠正肾功能损害因素，病因不清时应行肾活检。对于扩容利尿无效、已达透析指征的患者应给予血液净化治疗。肾病综合征合并急性肾衰竭者大多数可逆，预后良好，极少数转变为不可逆性肾损害。