肾内病理图解：局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化--Focal Segmental Glomerulosclerosis（FSGS），是成人肾病综合征常见的病理类型之一，光镜下典型的表现为多少不等的球性硬化的肾小球背景下，可见局灶分布的节段性硬化的肾小球。2004 年国际肾脏病理学会将其分为 5 型，也就是近 10 年以来一直使用的哥伦比亚分型，分别是：门部（门周）型、顶端型、细胞型、塌陷型、非特殊型。

各型 FSGS 的特点

门部/门周型 FSGS：在血管极处（门部/门周）出现节段性硬化和透明样变，常有球囊粘连、小动脉透明样变等表现，原则上诊断该类型的 FSGS，需硬化部位在门部的肾小球应＞肾活检标本 50% 肾小球。

顶端型 FSGS：在顶端处（近端肾小管处）出现球囊粘连，并有部分毛细血管袢疝入近端肾小管内，伴出现泡沫细胞、常有足细胞肥大、增生，偶有透明样变。

细胞型 FSGS：一般表现为毛细血管内细胞增生/增多，常伴有泡沫细胞及多形核细胞浸润，以及足细胞肥大、增生等，球囊粘连和透明样变不常见。

塌陷型 FSGS：一般表现为毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞，伴随足细胞的大量肥大和增生，足细胞足突融合非常广泛。

非特殊型 FSGS：不能归入以上 4 个类型的 FSGS，即称为非特殊型，包括既往的外周型和系膜增生型，只要能看见一个节段性硬化，即可诊断。病理表现多样，可有节段性硬化、透明样，足细胞肥大、增生等表现。

FSGS 的病理特点

1. 光镜：肾小球出现节段性硬化或球囊粘连；

2. 免疫荧光：常有 IgM 和或 C3 在硬化部位沉积，亦可无特殊；

3. 电镜：无电子致密物沉积，脏层上皮细胞（足细胞）的足突弥漫性融合；

鉴别诊断

1. 继发性 FSGS：如 IgA 肾病、系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾损害等，均可以表现为 FSGS，需结合免疫荧光和临床资料进行鉴别；

2. 适应不良性 FSGS：即我们常说的肥胖相关性 FSGS、高血压肾损害引起的 FSGS，原则上从以下三个方面进行鉴别：

（1）临床病史，包括是否出现肾病综合征，适应性 FSGS 的蛋白尿多 版权声明

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