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原创 沈节艳 仁济医院 常笑健康 ▼本文作者▼ ![]() 早发现、早治疗是肺动脉高压管理的关键。 肺动脉高压的定义 肺动脉高压与高血压是一回事吗? 并不是一回事!全身的血液运动叫体循环。全身的血液在肺里运动交换的叫肺循环。心脏把血液打出去的有两根动脉,往全身打的叫主动脉,往肺里打的就叫肺动脉。 高血压是指在非同日时间3次测量,收缩压和(或)舒张压≥140/90mmHg。血压测量间接反应的是体循环主动脉的血压,经诊室测量和系列诊断为高血压的病人,若长时间未规范用药,血压波动度大,往往会伴有心脑肾等靶器官的功能损害。 肺动脉高血压是指多种原因引起的肺内的肺动脉血压增高的病症,是指在静息时肺动脉收缩压>30mmHg和(或)肺动脉平均压>25mmHg,或者运动时肺动脉平均压> 30mmHg。 因为肺动脉压的数值不是通过血压测量能得到,而且肺动脉高压的患者早期可以完全没有症状。 ![]() 肺动脉血压:诊断困难、易漏诊。右心导管术是金标准。(中国肺高血压诊断和治疗指南2018.《中华心血管病杂志》2018;496:933-64.) 普通高血压:简单易行,血压计袖带测量上臂即可。(2018中国高血压防治指南修订版) 肺动脉高压和高血压哪个更严重? 肺动脉血压:未经治疗的肺动脉高压患者5年存活率非常低,曾被称为心血管的癌症。 普通高血压:高血压患者如果能正确治疗,病情就能被很好的控制,患者可以生活很久。 ![]() 肺动脉高压具体分为哪几类? 1. 动脉性肺动脉高压(以下简称PAH) 2. 左心疾病相关性PH 3. 肺部疾病/缺氧性PH 4. 肺动脉阻塞性疾病所致PH 5. 未知因素/多因素所致的PH 如何评估PAH的严重程度? 1. 临床评估:WHO功能分级 2. 运动试验:6分钟步行距离 3. 生化标记物:NT-proBNP 4. 血流动力学指标:右房压(RAP)、心指数(CI)、混合静脉血氧饱和度(SvO2) 每一个检查指标都可以分为三个风险等级:低风险、 中等风险、 高风险。 PAH如何影响肺部血管和心脏? 肺动脉血压升高会导致肺部血管增厚并变狭窄,从而肺部血流减少,肺血管阻力升高。 ![]() ![]() 常见的症状有哪些? 1. 警惕早期自觉症状:肺动脉高压是多种疾病发展到一定程度的表现,当出现劳力性呼吸困难、乏力及眩晕等,可能就是肺动脉高压患者的最早表现。 2. 发生眩晕甚至晕厥时,则往往标志患者心输出量已经明显下降:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立时,也可因大栓子堵塞肺动脉或心律失常引起; 3. 咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管破裂而咯血; 4. 声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致; 5. 其它:如果肺动脉高血压是由慢性支气管炎或肺气肿所引起的,患者的皮肤会呈现蓝晕。 ![]() 疾病因素:先天性心脏病、左心疾病、结缔组织病、睡眠呼吸障碍、慢性肺病、HIV感染等; 遗传因素:家族肺动脉高压史、基因突变,儿童应注意遗传代谢性疾病; 药物因素:减肥药物; 环境等其他因素:吸烟、女性习惯流产史、印刷厂或加油站的油类物质等。 哪些药物和PAH相关? 阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司 、达沙替尼 ![]() 1. 先天性心脏病患者 2. 结缔组织病患者(尤其是系统性硬化症患者) 3. 门脉高压患者 4. 静脉血栓栓塞症患者 5. HIV感染者 6. 特发性及遗传性肺动脉高压患者亲属 7. 肺动脉高压相关基因突变携带者 肺动脉高压是一种无法治愈且死亡率较高的疾病,右心导管术是其诊断的“金标准”。 患者早期通常表现为活动后气促,但是随着疾病的加重,会逐渐出现乏力、晕厥、咯血、呕吐等症状。 而且先天性心脏病、结缔组织病变是我国PAH最主要的病因,这类患者需定期筛查。 尽管如此,也有许多治疗方式可以改变患者的命运,提高他们的生命质量。 如在日常生活护理的基础上接受靶向药物治疗,不仅能缓解症状,还能延长生存时间。 作者介绍 沈节艳 主任医师,博士生导师 上海交通大学医学院仁济医院 心内科行政副主任 仁济医院南院心内科执行主任 简介: 上海医学会心血管病分会委员,兼肺循环学组组长; 东方心脏病大会(OCC)肺循环论坛坛主; 中华医学会心血管病分会肺血管组前副组长; 全国心血管疾病介入诊疗技术培训导师; 中国医师协会心脏重症专家委员会委员; “中国冠脉复杂病变PCI先锋训练营”培训导师; 中国医师协会上海心血管专科医师规范化培训专家; 上海肺栓塞和深静脉血栓防治联盟常委; 美国国家肺高压协会临床研究专员; 《Canadian Respiratory Journal》编委。 原标题:《不罕见的罕见病——肺动脉高压(上篇)》 阅读原文 |
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