炎症性肠病的肠外表现

Malik TF, Aurelio DM. Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease. 2023 Mar 6. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 33760556.

炎症性肠病 (IBD) 是一种慢性免疫介导的疾病，包括克罗恩病和溃疡性结肠炎。溃疡性结肠炎影响大肠，而克罗恩病可能影响胃肠道 (GIT) 的任何部分。IBD 是一种多系统疾病，主要影响胃肠道、肌肉骨骼、眼部和皮肤系统。在 IBD 的肠道炎症之外出现的并发症被称为 IBD 的肠外表现 (EIM)。通常，这些表现会导致 IBD 患者出现严重的并发症，甚至比肠道疾病本身更严重。EIM 存在于所有 IBD 患者的 5% 至 50% 中。

EIM 的严重程度和发生率及其与肠道 IBD 活动的相关性各不相同。大多数 EIM 与持续的肠道耀斑直接相关。这包括口疮性溃疡、少关节关节炎、结节性红斑 (EN) 和巩膜外层炎。其他 EIM，如强直性脊柱炎 (AS) 和葡萄膜炎，与肠道疾病活动无关。单个或多个 EIM 可能出现在肠道表现或 IBD 诊断之前或之后。研究表明，单个 EIM 的存在会增加开发其他 EIM 的可能性。

肌肉骨骼表现

肌肉骨骼表现是最常见的 IBD EIM（约 40% 的 IBD 患者出现）。这些关节病主要表现为中轴型或外周型脊柱关节炎 (SpA)。外周 SpAs 进一步分为两种类型。少关节（1 型）外周关节炎表现为涉及六个或更少关节（主要是大关节）的急性、不对称关节炎。它是自限性的，发作持续时间少于 10 周。它与肠道 IBD 活动相关。因此，IBD 的治疗导致症状的改善。多关节（2 型）外周关节炎表现为累及小关节的对称性关节炎。它与 IBD 活动无关，因此可能先于 IBD 诊断。指趾炎、附着点炎和上述外周关节病在临床上是有区别的。中轴关节病包括 AS 和骶髂关节炎。强直性脊柱炎发生在 5% 到 10% 的 IBD 患者中。它在年轻成人中表现为晨僵、休息后加重的腰痛以及影像学上的脊柱异常。它有一个渐进的过程，并且与受影响个体的 HLA-B27 相关。25% 的 IBD 患者会发生骶髂关节炎。中轴性关节病的发生率低于外周性关节病，并且与肠道 IBD 活动无关。与女性相比，它们在男性中出现的频率更高。IBD 的肌肉骨骼表现的治疗包括物理疗法、皮质类固醇（关节内/全身）、抗炎药和抗肿瘤坏死因子药物的组合。它在年轻成人中表现为晨僵、休息后加重的腰痛以及影像学上的脊柱异常。它有一个渐进的过程，并且与受影响个体的 HLA-B27 相关。25% 的 IBD 患者会发生骶髂关节炎。中轴性关节病的发生率低于外周性关节病，并且与肠道 IBD 活动无关。与女性相比，它们在男性中出现的频率更高。IBD 的肌肉骨骼表现的治疗包括物理疗法、皮质类固醇（关节内/全身）、抗炎药和抗肿瘤坏死因子药物的组合。它在年轻成人中表现为晨僵、休息后加重的腰痛以及影像学上的脊柱异常。它有一个渐进的过程，并且与受影响个体的 HLA-B27 相关。25% 的 IBD 患者会发生骶髂关节炎。中轴性关节病的发生率低于外周性关节病，并且与肠道 IBD 活动无关。与女性相比，它们在男性中出现的频率更高。IBD 的肌肉骨骼表现的治疗包括物理疗法、皮质类固醇（关节内/全身）、抗炎药和抗肿瘤坏死因子药物的组合。25% 的 IBD 患者会发生骶髂关节炎。中轴性关节病的发生率低于外周性关节病，并且与肠道 IBD 活动无关。与女性相比，它们在男性中出现的频率更高。IBD 的肌肉骨骼表现的治疗包括物理疗法、皮质类固醇（关节内/全身）、抗炎药和抗肿瘤坏死因子药物的组合。25% 的 IBD 患者会发生骶髂关节炎。中轴性关节病的发生率低于外周性关节病，并且与肠道 IBD 活动无关。与女性相比，它们在男性中出现的频率更高。IBD 的肌肉骨骼表现的治疗包括物理疗法、皮质类固醇（关节内/全身）、抗炎药和抗肿瘤坏死因子药物的组合。

皮肤表现

高达 15% 的 IBD 患者会出现 IBD 的皮肤表现。最常见的病症包括 EN、坏疽性脓皮病、Sweet 综合征和口腔阿弗他病变。EN 常表现为下肢压痛的皮下隆起结节。这些结节呈红色/紫色，大小为 1-5 厘米，女性比男性更常见。EN 是一种自限性疾病，与肠道 IBD 活动一致，并随着 IBD 治疗而改善。轻度 EN 的具体治疗方案包括抬高腿部、弹力袜、止痛药和消炎药。

严重疾病在 IBD 中并不常见，应及时调查 EN 的感染原因。坏疽性脓皮病是一种相对罕见的表现，见于 0.4% 至 2% 的 IBD 患者。坏疽性脓皮病出现在外伤部位，这种现象称为过敏反应，其病程不可预测且严重。它可能出现在任何地方。然而，最常受累的部位是下肢的伸肌表面。可能存在一处或多处由红斑性脓疱或结节组成的病变，这些病变可能迅速扩散，导致深部化脓性溃疡。病变的组织病理学检查显示无菌培养，弥漫性中性粒细胞浸润伴皮肤松解。由于大多数 PG 患者有潜在的 IBD，因此治疗 IBD 可缓解症状。斯威特综合症，也称为急性发热性中性粒细胞性皮肤病，是 IBD 的一种罕见皮肤表现，表现为涉及四肢、躯干或面部的触痛、丘疹鳞状皮疹或结节。它还可能出现全身症状和体征，如发烧、关节炎、白细胞增多和结膜炎。它通常与肠道 IBD 活动相关，但可能先于诊断。病变的组织病理学检查显示存在中性粒细胞浸润。该病症对局部或全身皮质类固醇治疗有效。与 IBD 相关的口腔病变通常影响克罗恩病患者。这些病变是由口腔炎症和溃疡引起的，并与肠道疾病活动相关。常见病症包括口疮性病变、牙周炎和植物性脓口炎。

眼部表现

大约 2% 至 5% 的 IBD 患者会出现眼部表现，这使得眼睛成为继受 IBD 影响的关节和皮肤之后第三大最常见的肠外组织。最常见的眼部表现包括巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。巩膜外层炎表现为眼部灼烧感、刺激感、疼痛和发红。巩膜外层炎在临床上应与巩膜炎相鉴别，因为后者是一种严重的疾病，表现为严重的眼痛和压痛。在严重的情况下，巩膜炎可能会出现视力障碍，需要紧急转诊给眼科医生以避免永久性视力丧失。不太严重的病例受益于局部类固醇治疗和 IBD 治疗，因为巩膜外层炎和巩膜炎与肠道疾病活动相关。相比下，葡萄膜炎可能先于 IBD 诊断，并且独立于肠道 IBD 活动而发生。它表现为眼痛、畏光、视力模糊和头痛。裂隙灯检查显示前房存在边缘周围水肿和炎症改变。与巩膜炎一样，葡萄膜炎需要及时使用局部或全身皮质类固醇治疗，以防止视力丧失和眼科医生评估等并发症。

肝胆表现

IBD 导致约 50% 的患者在患病期间出现肝胆表现。这些表现包括原发性硬化性胆管炎 (PSC)、自身免疫性/肉芽肿性肝炎、脂肪肝、胆汁淤积、胆结石形成和自身免疫性胰腺炎。PSC 是 IBD 最常见的肝胆表现，75% 的 PSC 患者被诊断为 IBD。

PSC 导致肝内和肝外胆道的炎症和纤维化。它表现为 RUQ 疼痛、发烧、疲劳、黄疸、瘙痒和体重减轻。肝功能测试显示胆汁淤积模式，磁共振胆管造影显示存在多节段胆管狭窄和扩张，导致典型的“串珠”外观。晚期疾病不可避免地导致肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭。PSC 的进展与肠道 IBD 活动无关，因此 IBD 治疗不会改善病情。PSC 的治疗包括熊去氧胆酸、内镜下逆行胰胆管造影术伴胆管扩张或肝移植。在克罗恩病患者中，

其他表现

IBD 的泌尿系统表现包括肾结石和可能的尿流出道梗阻。由于回肠吸收不良/回肠切除术，肾结石最常见于克罗恩病患者。由此产生的肠道脂肪吸收不良易导致草酸钙肾结石形成。IBD 患者腹泻发作导致的脱水进一步加剧了肾结石的形成。IBD 患者发生血栓栓塞性疾病的风险增加。这些疾病的发生与肠道疾病活动无关，是由导致动脉粥样硬化的 IBD 相关慢性全身性炎症引起的。

最常见的疾病包括缺血性心脏病、中风、深静脉血栓形成和肺栓塞。这些情况的任何体征和症状的存在都需要及时处理以防止死亡。IBD 还易患代谢性骨病，导致高达 14% 至 42% 的受影响患者骨量低。骨丢失的病因是多因素的。它可能主要由 IBD 发病机制引起，或继发于钙吸收不良或 IBD 治疗的副作用导致低骨量和骨折。IBD 还与间质性肺炎和间质性肾炎有关。然而，这些 EIM 的确切流行程度尚不清楚。