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【衡道丨课程】朱雄增教授体系课
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专家简介 专家介绍 朱雄增 教授 复旦大学附属肿瘤医院病理科主任医师，荣誉教授，博导 中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会名誉主任委员 中央和上海市干部保健局专家 《中华病理学杂志》顾问 《中国癌症杂志》副主编等职务 擅长病理诊断和研究工作，尤其擅长恶性淋巴瘤、软组织和骨肿瘤的病理诊断和研究。已发表论文150余篇，主编和参编《临床肿瘤学概论》 、《恶性淋巴瘤》和《软组织肿瘤病理学》等30余部专著。先后获得上海市医学科技二等奖一项、上海市科技进步二等奖和三等奖各一项、国家教委科技进步三等奖一项。 今天由哈尔滨医科大学附属第四医院的李楠老师带来「朱雄增教授软组织肿瘤病理体系化课程」第五讲《软组织肿瘤病理学之软组织反应性和假恶性病变》的配套学习笔记： 哈尔滨医科大学附属第四医院 李楠 副主任医师 软组织反应性和假恶性病变、易误诊为肉瘤的反应性增生性病变 结节性筋膜炎/颅骨筋膜炎/血管内筋膜炎 缺血性筋膜炎 增生性筋膜炎/增生性肌炎 非典型纤维性息肉 增生性滑囊周围炎 假肉瘤性肌纤维母细胞增生（术后梭性细胞结节） 骨化性肌炎和骨化性筋膜炎 形成过度的骨折骨痂和外伤性骨膜炎 指趾纤维骨性假瘤 间叶细胞增生为主反应性病变的共同特征 增生细胞主要是（肌）纤维母细胞，呈梭形，偶为多边形或神经节细胞样，有些病变可有骨母细胞；细胞普遍增大，核浆比例稍高，染色质细致，可见核仁，但无真正异型；核分裂像易见，但无异常核分裂像；增生细胞排列杂乱，分散，不密集成片； IHC显示大多Vim+/SMA+/DES-，少数Vim+/SMA+/DES+或 Vi m+/SMA-/Des-； 病变内间质较疏松，黏液样，可有多少不等胶原纤维，其间散布一些小淋巴细胞和组织细胞，一般不易找到浆细胞和中性粒细胞；如病变中有骨母细胞和新生骨，骨母细胞形态一致，覆盖在骨小梁表面，新生骨可从幼稚骨样组织逐渐过渡到成熟编织骨。 图1 结节性筋膜炎（界限清，质地软，均匀一致） 图2 结节性筋膜炎镜下（皮下界限清，无包膜，可向脂肪纤维间隔生长） 图3 结节性筋膜炎高倍镜下（细胞丰富，分散，排列紊乱，无异型性及肿瘤性核分裂，有黏液样背景） 图4 血管内筋膜炎（镜下特点与发生于皮下结节性筋膜炎类似，三色染色显示非肌源性肿瘤-蓝色部位） 图5 颅骨筋膜炎，SMA+ 图6 缺血性筋膜炎（老年人受压部位发生，如臀部及关节附近；镜下周围纤维细胞增生，中央退变坏死，细胞核结构不清，退行性改变） 图7 增生性筋膜炎（主要发生在皮下脂肪组织，镜下除了有梭形细胞外，还有大的多边形细胞） 图8 增生性肌炎 图9 增生性肌炎镜下（棋盘格样改变，SMA+） 图10 膀胱术后梭形细胞结节（镜下背景疏松黏液样，内部小灶出血） 图11 骨化性肌炎（股骨大转子外侧界限清楚，存在分带现象） 图12 骨化性肌炎镜下（骨表面存在骨母细胞，中央原始骨样组织至外周成熟骨样组织，形成分带现象；USP6重排） 图13 旺炽性骨折骨痂（细胞丰富，软骨形成，不要诊断为骨肉瘤） 图14 指趾纤维骨性假瘤（软骨及新骨形成，包括不规则排列的成熟及不成熟骨组织，不要诊断为骨外骨肉瘤） 具有非典型核的良性软组织肿瘤 皮肤多形性纤维瘤 具有畸形细胞纤维组织细胞瘤 多形性脂肪瘤 具有畸形核的平滑肌瘤 共浆体球瘤 退变性神经鞘瘤 非典型神经纤维瘤 具有非典型核的良性软组织肿瘤的共同特征 中间性和恶性软组织肿瘤内常含有核大、核仁明显的畸形或多形性细胞；而一些良性软组织肿瘤也可以含有非典型核的畸形细胞，可被误诊为恶性肿瘤； 良性软组织肿瘤中具有非典型核的瘤细胞通常显示核深染，无明显核膜和核仁，实际上是退变的瘤细胞，故肿瘤细胞无核分裂活性，而肉瘤中的细胞核不规则、核膜清楚、核仁明显，为间变性细胞，肿瘤细胞核分裂活跃，且可见病理性核分裂像； 具有非典型核的良性软组织肿瘤除了上述核的特点外，肿瘤通常较小，境界较清楚，无肿瘤性坏死。 图15 皮肤多形性纤维瘤 图16 具有畸形细胞的纤维组织细胞瘤 图17 多形性脂肪瘤 图18 具有畸形核的平滑肌瘤 图19 共浆体球瘤 图20 退变性神经鞘瘤 图21 非典型神经纤维瘤 炎症成分增生为主的常见反应性病变 炎性假瘤； 浆细胞肉芽肿； 软组织Rosai-Dorfman病； 分支杆菌性梭性细胞假瘤； 杆菌性血管瘤病。 炎症成分增生为主反应性病变的共同特征 增生的炎症细胞包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和泡沫细胞； 有时以一种炎症细胞成分增生为主； 偶尔以中性粒细胞或酸性粒细胞增生为主； 间质常有纤维化，伴不同程度的（肌）纤维母细胞增生； 各种增生成分均无异型性，核分裂像一般不易见。 图22 Rosai-Dorfman病（穿入现象,即完整的淋巴细胞位于组织细胞胞质空泡内、或游离在组织细胞胞质内），S-100+ 图23 分枝杆菌性梭形细胞假瘤 图24 杆菌性血管瘤病 其他易与软组织肉瘤混淆的良性肿瘤和瘤样病变 注意：不要把反应性病变和良性病变误诊为恶性肿瘤。 审核专家：朱雄增 设计：鹏飞 编辑：小约翰 本公众号发布所有原创内容，版权均属衡道医学病理诊断中心及相关版权方所有，内容仅供学术交流，如有侵权请联系删除。未经授权的转载是侵权行为，版权方保留追究法律责任的权利。 |
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