听神经瘤5大阶段症状详解：早期手术可显著降低听力损失及面瘫

　　听神经瘤是一种由雪旺细胞引起的肿瘤。这种肿瘤(如果不治疗)对患者来说是非常危险的，它会导致听力丧失、平衡丧失，甚至面瘫。

　　前庭神经鞘瘤也被称为听神经瘤。它是良性的(而不是有害的)，并且由于雪旺细胞的过度繁殖而生长缓慢。雪旺细胞的功能是帮助支持周围神经系统的神经元。通常，这种轻微的神经生长缓慢的肿瘤连接内耳和大脑。随着前庭神经鞘瘤的生长，它影响听力和平衡神经，通常导致单侧或不对称听力丧失、耳鸣和失去平衡。这条神经从大脑传到耳朵，控制听觉和平衡。它们几乎总是生长缓慢，不扩散。因此它们被认为是良性肿瘤。

　　随着时间的推移，肿瘤的生长开始影响面部感觉神经或三叉神经，进而导致面部麻木。听神经瘤还通过干扰面神经引起面部虚弱。

　　通常在医生诊断之前，听神经瘤可能早早就已出现。但如果听神经瘤生长并变大，它们最终会占据桥小脑角的一大部分。或者通过压迫包括小脑和脑干在内的邻近大脑结构是有生命危险的。

　　听神经瘤的特征

　　·最常见的听神经瘤年龄为40 - 60岁，但与2型神经纤维瘤病相关的听神经瘤可在20 - 30岁发生。

　　·大多数神经鞘瘤为散在性肿瘤。散发性肿瘤是指那些不是由遗传基因突变引起的癌症。

　　·男性和女性都受到同等的影响。

　　·听神经瘤耐辐射。

　　·该基因主要负责神经鞘瘤的发展已分离到染色体22q12，它后来编码前庭神经鞘瘤(肿瘤抑制基因梅林)。

　　·在近90%的病例中，听神经瘤是单侧的，其余病例可能是双侧的。

　　听神经瘤的主要临床表现

　　听神经瘤是一种生长缓慢的肿瘤，脑瘤的症状通常会持续数年。最常见的听神经瘤症状有:

　　临床症状

　　儿科阶段(小于2厘米)

　　三叉神经或V神经参与期(2-2.5 cm)

　　脑干和小脑受压阶段(2.5-4 cm)

　　颅内压升高阶段

　　末期

　　第一阶段——耳科阶段

　　耳鸣：听力减退或一侧耳鸣，听不到高频声音。并不是所有的耳鸣患者都有听神经瘤，也不是所有的患者都有耳鸣。

　　听力损失：根据发表在NCBI上的研究，听力损伤是大多数耳肿瘤病例的第一个症状。约90%的听神经瘤患者的症状是单侧感音神经性耳聋。这意味着内耳或从内耳到大脑的神经通路受到了损伤。

　　平衡：平衡问题或不稳定。在肿瘤生长过程中，焦虑和平衡问题导致抑郁症状。它还会引起眩晕。

　　耳内压：听神经瘤患者有时感到耳内压迫感或饱胀感。

　　头痛：头痛，步态笨拙，精神错乱。头痛不是一个常见的症状，也往往只发生在较大的肿瘤。

　　面部无力或麻痹：面部麻木和刺痛感，可能伴有面神经麻痹，虽然很少见。较大的肿瘤也会压迫三叉神经，造成面部麻木和刺痛。

　　第二阶段——三叉神经受累

　　肿瘤大小为2 ~ 2.5 cm

　　眼睛出现刺激感

　　脸上有一种冰冷的感觉

　　刺痛、疼痛和面部麻木的感觉

　　第三阶段——脑干和小脑受压(2.5- 4cm)

　　步态障碍

　　共济失调

　　测距不准

　　眼球震颤

　　过指试验

　　轮替运动障碍

　　意图震颤

　　第四阶段——颅内压升高

　　枕部头痛

　　呕吐

　　脖子僵硬

　　视乳头水肿（视盘肿胀）

　　第五阶段——晚期

　　晚期包括脑干重要中心的衰竭

　　关于治疗 

　　一旦发现了听神经瘤，就有三种选择：“随访（观看）”，以伽玛刀为代表的“立体放射疗法”和“手术切除”。 

　　如果肿瘤超过3厘米，则无法使用伽玛刀进行治疗，并且脑干已经被强烈压迫，因此进行随访毫无意义，建议尽早进行手术切除。早期手术可显著降低听力损失及面瘫 

　　如果肿瘤较小，一种选择是在进行MRI检查。我已经提到过，肿瘤大小的变化因患者而异。然而，已知的是，作为症状之一的听力损失（难以听）随着时间的推移而发展，而与肿瘤的生长无关。不用说，就手术的难度而言，较小的肿瘤比较大的肿瘤容易。 

　　放射疗法的优点是住院时间短，无需开颅。但是，治疗并不意味着肿瘤会消失，并且通过多年没有肿瘤生长的事实来判断治疗效果。 

　　另外，据说听力损失和面神经损伤相对少见。但是，由于治疗时间短，很难预测良好的效果是否会长期持续。有些情况需要手术切除，因为肿瘤缩小后肿瘤会继续生长或生长。尽管看起来极为罕见，但已有放射治疗后肿瘤恶性的报道。 

　　关于治疗方针 

　　到目前为止，手术去除小肿瘤时面神经功能的损害并不比放射治疗差，并且肿瘤已被彻底切除。从某种意义上说，这是最好的治疗方法。我们决定使用一种称为枕下颅骨切开术的手术技术，该技术可用于各种大小的肿瘤。 

　　关于手术 

　　听神经瘤手术目的

　　对于压迫脑干的“大肿瘤”，手术的主要目的是切除肿瘤并消除脑干压力，这必须尽早进行。如果通过手术将其移除，则可以治愈该疾病。如果不能牢固地粘附在重要组织上，则可能会留下轻微的肿瘤。如果您留下肿瘤，则有复发的风险。第二个目的是清除离开面神经的肿瘤。 

　　“小肿瘤”的目的保持不变，但预防因素更大，以防止将来恶化。如果仍然存在听力，则手术的目的是在保留听力的同时去除所有肿瘤。但是，这不是改善当前听力损失（听力困难）的操作。 

　　手术流程 

　　听神经瘤手术前

　　有必要在手术部位剪头发。肿瘤后面仅耳朵的一部分就足够了，但是您可以剪掉整个头发。与手术的容易程度无关，因此应根据患者的要求决定。 

　　听神经瘤外科手术

　　到达手术室后，麻醉师将为您进行全身麻醉。在手术过程中，用电刺激面神经以打开检测面部运动的监视器。如果您仍然有听力，请设置一个听觉监测器（听力诱发的脑干电位，通常会在手术前进行检查），以检查您在手术过程中是否能听到耳朵的声音。 

　　完成这些准备后，便开始实际的手术。消毒并在耳后约10厘米处的发际线内稍稍划一纵向切口。还在皮肤下的肌肉上切开一个切口，露出头骨。在骨头上开一个大约4厘米的孔（枕下开颅手术）。在大脑周围的膜（硬脑膜）上切开一个切口，然后使用显微镜进行后续操作。从骨头和小脑之间的微小缝隙中，逐渐清除了背部的肿瘤。切除所有肿瘤，留下脑干，肿瘤周围的神经（如果可能，面神经，听神经）和血管。如果不能牢固地粘附在重要组织上，则可能会留下轻微的肿瘤。清除肿瘤后，确保没有出血，将硬脑膜，肌肉和皮肤深部缝合在一起，并用订书钉之类的订书钉闭合皮肤表面。手术时间取决于肿瘤的大小，僵硬，出血的容易程度以及对神经的粘附程度。小肿瘤通常持续约3-5小时，但大肿瘤可能需要8-10个小时。 

　　听神经瘤手术后

　　手术结束后，我等待麻醉醒来并移至ICU。在此，可以充分观察手术后的状况。您将可以在2-3天的手术后步行上厕所。大约一周后，进行螺纹的拆卸和订书机缝合线的拆卸（拔出）。之后，通常可以在之后洗头（也可以在拉动之前先洗头以保持头发清洁）。如果一切顺利，患者将在术后约2至3周出院。通常，不一定需要家人一直陪伴。 

　　通常，大多数患者在手术后麻醉后首先感觉到的是从伤口到颈部的“疼痛”和“眩晕”。随着时间的流逝，这种“痛苦”通常会变得更加容易。在许多情况下，由于肿瘤由神经平衡组成，因此切除肿瘤时会出现“眩晕”。严重的“头晕”症状可在2-3天内得到缓解，出院时在日常生活中不会出现重大障碍，但有些人已经意识到了这种蓬松感。据说年轻人适应得更快。 

　　听神经瘤手术相关的风险和并发症 

　　关于生命危险 

　　在最坏的情况下，该肿瘤所在的位置非常靠近脑干，并且脑干被挤压。如果发生脑干损伤，手术后可能会出现意识障碍或偏瘫。尽管现在可以安全地进行手术，但是请理解，由于肿瘤位置的特殊性，风险不为零。 

　　关于听力损失 

　　这不是改善现有听力损失（听力困难）的手术。手术后是否仍保留听力与肿瘤的大小以及手术前是否良好听到有关。经验表明，如果您的肿瘤很小，并且没有听力损失，那么大约2/3的患者在手术后将具有有益的听力。如果已经很难听到，手术后只有大约一半能够听到。大型肿瘤通常在手术前可以听到一定程度的声音，但在手术后通常听不到，除非手术后仍能听到听力。 

　　对于耳鸣，此操作不能消除症状。经检查，手术后似乎通常没有实际变化。但是，由于肿瘤消失，许多患者似乎对耳鸣感到担忧。 

　　所有这些都与患有肿瘤的耳朵有关，而手术与另一只耳朵无关。 

　　关于面神经 

　　切除肿瘤时，有必要从肿瘤中切除面神经。手术中，在刺激并确认面神经的同时将神经移开，但手术后可能会出现面神经麻痹。如果发生面神经麻痹，大多数情况会在手术后的第二天出现，但是面神经麻痹可能会在1-2周后首次出现。 

　　在后一种情况下，可能已经添加了病毒感染。如果在手术过程中可以保留神经，即使出现面瘫也通常会在一年内恢复。 

　　手术后肿瘤的大小与面神经功能之间存在关系，并且在大于4 cm的大肿瘤中，面神经麻痹的残留率很高。如果仅限于适合进行伽玛刀治疗的小肿瘤，只有2％的患者会出现明显的麻痹（III级或更好）。 

　　关于其他颅神经疾病 

　　其他神经系统疾病包括面部麻木（三叉神经疾病），事物出现双重症状（外展神经病）和吞咽（舌咽/迷走神经疾病）。在手术前有这些症状的患者可望在手术后康复。如果这些症状在手术后发生，则原理是暂时的，并将最终恢复。在全身麻醉的情况下，插入呼吸管可能会导致声音变得模糊或舌头难以移动，但这通常会随着时间的推移而恢复。 

　　关于脑脊液漏 

　　与这种手术有关的最常见并发症之一是脑脊液漏。压力高时，即使针头很小，脑中的水（脑脊液）也会漏出。根据手术部位的不同，脑脊液可能会从骨头的缝隙漏出，通过耳后漏入鼻子和喉咙，或者在皮肤下积聚。 

　　关于其他并发症 

　　外科手术涉及创建和治疗伤口，“出血”和“感染”仍然有并发症的风险。如果手术后发生大出血，有必要进行手术以立即清除出血。我们正在尝试预防性地预防抗生素感染，但是如果发生感染，我们将使用强效抗生素进行治疗。 

　　另外，不限于该手术，由于相同的身体姿势和手术后的休息，在下肢的粗大的静脉中会发生血栓（血液凝结），并且血块会流动并阻塞肺血管。 （称为“肺栓塞”）。尝试通过穿着特殊的弹性袜来预防发作，但并非完全可以预防，请理解严重的肺栓塞可能危及生命。 

　　听力、面瘫一直是听神经瘤手术的最大风险，如何避免以保障完美的手术质量？ 

　　听神经瘤手术是一个对手术操作手法及理念要求较高的手术。切除肿瘤并不难，难的是如何做完手术不造成新的神经损伤，特别是面神经的功能保护和剩余听力的保护。听神经瘤生长位置固定，暴露肿瘤容易，不存在精准定位的问题。问题在于如何在保证原有神经功能毫发无损的情况下彻底全切肿瘤，甚至术后听力改善（小的听神经瘤，患者仍有听力的患者）。 

　　如何手术不面瘫？关键是需要在听神经瘤包膜内切除肿瘤，完整剥离肿瘤包膜。另外术中对于面神经供血血管的保护非常重要，特别是内听动脉的保护，如果因为内听动脉损伤或出血而不得不被电凝后截断，那面瘫几乎成为定局。所以，最好的方法就是保护所有的面神经组织，即尽可能地保护肿瘤包膜外的组织结构，等肿瘤切除完后，面神经的结构自然会显露出来。另外，术中神经电生理监测可以很好避免过多的骚扰面神经，同时可以通过刺激电极，提前预警发现面神经所在位置及区域。这样可以特别注意该区域，更有效避免过多的骚扰可能的面神经组织。

　   文章转载自：INC国际神经外科医生集团