系统性红斑狼疮

红斑狼疮（LE）是一种慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。该病为病谱性疾病，病谱的一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮（SLE），病变可累及多脏器和多系统，皮肤损害包括特异性皮损及非特异性皮损。其中，系统性红斑狼疮是各类型红斑狼疮中最严重的一型。系统性红斑狼疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病,病因尚未十分明了。目前认为是在遗传素质的基础上,由于环境因素(如紫外线、病毒、药物、化学品)及神经内分泌等的作用而引发本病。其临床表现多样,而发热、蝶形红斑、关节痛及水肿,血中或骨髓中查到红斑狼疮细胞是主要特征。一、临床表现1.一般症状：全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。2.皮肤症状：SLE的皮肤症状是全身症状的一部分,常在早期出现,包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。（1）碟形红斑这是本病所特有的症状,皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑,两侧分布如蝶状,境界一般比较清楚,扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿,甚至出现水疱,炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着,大部分病例皮疹消退后不留痕迹。（2）盘状红斑黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩。（3）皮肤血管炎阳性率约50%,表现虽无特异性,但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡,这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张,甲周毛细血管扩张,甲半月板区发红,掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑,附少许鳞屑,微小的毛细血管扩张常见于颜面或其他部位皮肤。（4）狼疮脱发弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断,称为狼疮发。（5）黏膜损害见于25%患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡,当全身症状加剧时,口唇的炎症反应亦常加重,黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡,被有黄色的分泌物,疼痛。另外,多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑,另一种是寒冷性多形红斑,发病率高,有辅助诊断价值。除一般症状与皮肤症状外，系统性红斑狼疮也会有如关节痛与关节炎、肾脏受累、心血管系统、中枢神经系统、血液系统、胃肠系统、呼吸系统在内的内脏系统表现。二.诊断要点11条中连续出现或同时出现4条或4条以上,即可诊断为系统性红斑狼疮。颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。盘状红斑隆起的红斑上覆着角质性鳞屑和毛囊栓,陈旧病灶处可发生萎缩性疤痕。光过敏可观察到或病史中提及光照后面部出现不寻常的红斑。口腔溃疡可观察到口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。关节炎累及2个或2个以上周围关节的非侵蚀性关节炎,可有关节肿胀、压痛或积液。浆膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或听诊有胸膜摩擦音,或有胸腔积液的证据；心包炎有心电图异常,或有心包摩擦音,或有心包积液。肾脏病变蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持续>(+++)；或见细胞管型,可分为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性细胞管型。精神神经病变癫痫发作：无诱发药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱；精神病：无药物影响或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。血液学异常溶血性贫血,或白细胞减少(10）、泼尼松剂量>7.5mg/d、血清学活动（低补体3/补体4、高抗ds-DNA滴度）的SLE患者对贝利尤单抗治疗反应良好，合并皮肤、骨骼肌肉受累表现的SLE患者可能获益更多。利妥昔单抗对顽固性狼疮性肾炎和血液系统受累患者，可促进病情控制，并减少激素用量，但其属于指征外用药。泰它西普国产生物制剂，可同时抑制B淋巴细胞刺激因子和增殖诱导配体两个细胞因子的过度表达，适用于在常规治疗基础上仍具有高疾病活动度、自身抗体阳性的SLE成年患者。四、红斑狼疮认识误区1、红斑狼疮一定有面部红斑？不一定。红斑狼疮患者的免疫系统会无差别攻击全身器官，因此红斑狼疮的症状多样化，只是皮肤尤其是面部皮肤更多人关注，因此脸部红斑最常亦往往最先被人注意到。2、红斑狼疮具有遗传倾向，患者不能生孩子？不一定。红斑狼疮本身并不影响患者的生育能力，只是为了避免母胎面临的风险，需要提前计划生育，因为妊娠期禁用许多红斑狼疮的治疗用药。一般来说，最好在通过适用于妊娠期的药物使疾病静止6个月后再尝试受孕，并且需要接受孕前评估，受孕的患者最好能继续使用适用于妊娠期的药物并在妊娠期持续用药。但如果红斑狼疮患者在疾病活动度较高（尤其是肾炎）或有严重相关损伤（如肺动脉高压、心血管疾病）时妊娠，并发症发生率和死亡率较高，且胎儿结局不良。红斑狼疮本身不是遗传性疾病，但有一定的遗传倾向。也就是说，如果家里有人得过红斑狼疮，那么孩子可能更容易得。五、健康管理对提高SLE的治疗效果至关重要。因此，所有SLE患者均应加强健康指导，树立乐观情绪，创建健康安全的起居环境，日常做到劳逸结合，做好感染防治，避免阳光照射和紫外线照射等，以减少疾病复发。在医师指导下可适时接种灭活疫苗，预防流感、HPV感染和新型冠状病毒感染等。参考内容：[1]科普中国、健康时报等.[2]应振华,张园,王小冬.《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》解读[J].浙江医学,2022,44(01):1-5.[3]范瑞强,赖梅生,张文娟等.系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中国中医药现代远程教育,2011,9(11):146-148.