甲状腺癌

甲状腺癌中约4%为髓样癌，由可产生降钙素的滤泡旁细胞（C细胞）构成。可为散发性（多发生于一侧）；但常有家族性，由原癌基因ret突变引起。可表现为单一性肿瘤，也可为多发性内分泌瘤（MEN）综合征2A和2B型的一个组成部分。虽然降钙素能使血钙和血磷下降，但血钙仍正常，因高水平的降钙素最终使其受体向下调节。肿瘤中也存在被刚果红染色的特征性淀粉样沉积物。

甲状腺髓样癌通过淋巴系统播散，可转移至颈部和纵隔淋巴结，有时可达肝、肺和骨骼。

本病的典型临床表现为一无症状的甲状腺结节，但现在通过对MEN-IIA或IIB家族成员的常规筛选，许多病例在肿瘤可触及之前已得到诊断。

甲状腺髓样癌如伴有其他激素或多肽的异位分泌（例如，促肾上腺皮质激素（ACTH）、血管活性肠肽、前列腺素、血管舒缓素、血清素），其生化发现可明显异常。

最有价值的实验室发现是血清降钙素显著增高，钙激发试验（15mg/kg，在4小时内经静脉输入）时降钙素分泌过多。 钙（15mg/kg IV 4小时以上）会引起降钙素过度分泌

X射线或超声可显示原发肿瘤内有致密、均匀的聚集性钙化。

所有甲状腺髓样癌患者均应进行ret原癌基因突变的基因检测；具有突变者的亲属应进行基因检测并测量并测定降钙素基础值和激发后水平。

即使对侧无明显病变，也必需切除全部甲状腺及有关淋巴结 (1)。 淋巴结也被解剖。 如果存在甲状旁腺功能亢进症，则需要切除增生性或腺瘤性甲状旁腺。

嗜铬细胞瘤，如果存在，通常是双侧的。 甲状腺切除术前应鉴别并排除嗜铬细胞瘤，以免术中引发高血压危象。

髓样癌和MEN 2A患者的长期生存率很高;超过三分之二的受影响患者在10年时仍然活着。 散发型髓样癌和MEN 2B患者的预后较差。

降钙素水平升高而没有可触及的甲状腺异常的亲属应该接受甲状腺切除术，因为在这个阶段治愈的机会更大。有些专家建议对血清降钙素 基础值和激发试验都正常，但原癌基因ret突变的亲属也应进行手术治疗。

1.Wells Jr SA, Asa SL, Henning D, et al: Revised American Thyroid Association Guidelines for the Management of Medullary Thyroid Carcinoma prepared by the American Thyroid Association Guidelines Task Force on Medullary Thyroid Carcinoma.Thyroid 25(6): 567–610, 2015.doi: 10.1089/thy.2014.0335