症状多变难诊治？不同皮肤型红斑狼疮其实各有特征！

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本文总结了皮肤型红斑狼疮的几种主要类型的临床与病理特征，供临床医生回顾学习，提高对本病的诊断水平。

红斑狼疮是一种慢性复发性自身免疫病，包括系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮，后者表现复杂多变，可模仿许多其他皮肤病，具有相当的欺骗性。本文总结了皮肤型红斑狼疮的几种主要类型的临床与病理特征，供临床医生回顾学习，提高对本病的诊断水平。

皮肤型红斑狼疮可分为急性、亚急性、慢性皮肤型红斑狼疮和间歇性红斑狼疮，后者是否为独立疾病尚未获得公认，它主要表现为肿胀性红斑狼疮。皮肤型红斑狼疮的这些亚型是预测病情进展为系统性红斑狼疮的重要因素 （图1） 。

图1.皮肤型红斑狼疮的临床和组织学极性（图片来源：Filotico R等2018）

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急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）

急性皮肤型红斑狼疮 （ACLE） 是最常伴有系统性红斑狼疮的皮肤型狼疮，占所有皮肤红斑狼疮病例的15%。

它好发于20~30岁的女性，可局限 （90%~95%） 或泛发 （5%~10%） ，局限型主要累及面部，特征为粉红-紫红色斑伴细碎脱屑，被称为蝶形红斑或颧部红斑 （图2） ，红斑有时可在数日至数周内消退；泛发型则表现为麻疹样红斑 （图3） ，需与病毒疹或药疹相鉴别。

图2.面部蝶形红斑和黏膜炎（图片来源：Filotico R等2018）

图3.躯干部红斑，有时与病毒疹或药物反应鉴别困难（图片来源：Filotico R等2018）

ACLE的组织病理特征为界面皮炎伴基底层空泡变性，真表皮交界处PAS阳性物质沉积，真皮浅层少量淋巴细胞浸润 （图4） 。

图4.（A）表皮萎缩伴真表皮交界处轻度空泡形成，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润；（B）PAS染色显示基底膜（图片来源：Filotico R等2018）

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亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）

亚急性皮肤型红斑狼疮 （SCLE） 约占所有皮肤红斑狼疮病例的8%。

它好发于年轻女性，有两种类型的皮肤表现，一种表现为躯干上部和上臂光暴露部位丘疹-银屑病样损害 （图5） ，另一种为相同好发部位的环状损害，可融合为图案或多环状斑片 （图6） 。两型均有明显的光敏性，但很少遗留萎缩和瘢痕形成，约50%的病例抗Ro/SSA抗体阳性，具有特征性。

图5.（A）银屑病样丘疹，有时表面糜烂，融合形成小斑块，愈后不形成萎缩性瘢痕；（B）上肢银屑病样损害（图片来源：Filotico R等2018）

图6.（A）前胸和（B）左肩光暴露部位融合性环状损害（图片来源：Filotico R等2018）

SCLE的组织病理特征为界面皮炎伴角化过度、基底膜增厚、毛囊角栓，以及真皮浅层和深层以淋巴细胞为主的炎症浸润 （图7） 。淋巴细胞主要集中于真皮浅层，与盘状红斑狼疮相比更倾向于带状分布。真皮内黏蛋白沉积为红斑狼疮重要的诊断线索。

图7.（A）血管和附属器周围以淋巴细胞为主的浸润伴血管扩张，毛囊真表皮交界处空泡变性；（B）真表皮交界处萎缩伴空泡变性，真皮浅层轻度淋巴细胞浸润和明显水肿（图片来源：Filotico R等2018）

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慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）

慢性皮肤型红斑狼疮 （CCLE） 是最常见的皮肤红斑狼疮，临床变型包括盘状红斑狼疮 （DLE） 、深部红斑狼疮 （PLE） 、冻疮样狼疮 （CHLE） 和肥厚/疣状红斑狼疮 （HLE） 。

3.1.盘状红斑狼疮（DLE）

约73%的CCLE患者伴有典型的DLE损害，DLE可分为局限型 （70%） 和泛发型 （30%） ，前者累及头颈部，后者在颈部以下部位如躯干和四肢也有受累。早期表现为面部、耳廓、头皮、手背等光暴露部位紫红色斑片 （图8） ，这些斑片逐渐出现角化过度性鳞屑 （图9） 。

图8.演化中的DLE损害，耳部表现为红斑水肿性早期损害，而头皮已出现晚期损害瘢痕性秃发（图片来源：Filotico R等2018）

图9.耳部角化过度性损害为慢性期DLE的特征（图片来源：Filotico R等2018）

DLE的慢性期特征为色素异常、萎缩和境界清楚的瘢痕性损害 （图10） ，在被毛部位则表现为典型的瘢痕性秃发 （图11A）

图10.（A）典型的DLE损害包括萎缩和色素障碍；（B）色素沉着性萎缩性瘢痕和眉部瘢痕性秃发，该例患者已进展为系统性红斑狼疮（图片来源：Filotico R等2018）

图11.（A）头皮瘢痕性脱发，周围绕以红斑；（B）淋巴细胞浸润围绕残留的附属器结构，可见均质的纤维化组织（图片来源：Filotico R等2018）

在组织病理下，早期损害为界面皮炎和基底层空泡变性，在活动期有角质形成细胞坏死、附属器和血管周围淋巴细胞浸润、表皮下浸润带、正角化过度，真皮乳头水肿、真皮浅层血管扩张、红细胞外渗，黏蛋白在胶原纤维间沉积。毛囊角化过度是特征性改变 （图12） 。

图12.（A）早期损害特征为角化过度、基底层空泡变性，真皮显著水肿、血管扩张、表皮下淋巴细胞浸润使真表皮交界模糊；（B）晚期损害的萎缩性瘢痕显著，胶原纤维致密粗大，周围有残留的炎性浸润，真表皮交界处中度或无空泡变性；（C）PAS染色示基底膜增厚，沉积的糖蛋白在直接免疫荧光时形成狼疮带（图片来源：Filotico R等2018）

2017年，Elmann等提出了DLE的12条分类标准，包括5条形态学标准 （红色-紫红色、萎缩性瘢痕、色素障碍、毛囊角化过度/角栓、瘢痕性秃发） 、5条组织学标准 （界面/空泡性皮炎、血管周围和/或附属器周围淋巴组织细胞浸润、毛囊角栓、黏蛋白沉积、基底膜增厚） 和2条相关部位标准 （位于耳窝、好发于头颈部） 。

3.2.深部红斑狼疮（PLE）

PLE的特征为损害深在，因此也被称为狼疮性脂膜炎，可发生于任何部位，包括面部，进展为深部瘢痕，导致真皮纤维化和特征性凹陷 （图13） 。本病的鉴别诊断包括：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、硬红斑和硬斑病。

图13.真皮深层和皮下组织的亲脂性瘢痕形成现象引起上方皮肤凹陷（图片来源：Filotico R等2018）

组织学特征为皮下脂肪小叶性淋巴细胞炎性浸润，损害上方的皮肤通常无空泡变性和带状浸润。可出现中等大小动脉和静脉血管病变伴内皮细胞肿胀、水肿，也可出现血栓形成或钙化。另一个特征性改变为出现反应性淋巴样滤泡。

图14.致密的淋巴细胞浸润累及皮肤全层和皮下组织，皮下可见小叶性/间隔性脂膜炎（图片来源：Filotico R等2018）

3.3.冻疮样狼疮（CHLE）

CHLE好发于寒冷暴露部位，特别是手指远端，也可发生于外耳、鼻、小腿和足跟等部位，冬天发作，夏天缓解。临床表现为暴露部位发绀、疼痛性紫色斑块和结节、远端手指肿胀、糜烂、溃疡和疼痛等冻疮样损害。甲母质受累可引起甲坏死 （图15） 。

图15.手指远端指背紫红色斑块、肿胀（A）和甲坏死（B）（图片来源：Filotico R等2018）

3.4.肥厚/疣状红斑狼疮（HLE）

HLE通常表现为单个鲜红色角化过度性损害，类似皮肤肿瘤，即使在病理下也应与疣状癌相鉴别，真表皮交界处受累、角质形成细胞无细胞异型性和致密的炎症细胞浸润等改变支持HLE的诊断 （图16） 。

图16.（A）下唇的角化过度、肥厚性损害；（B）表皮棘层肥厚呈假上皮瘤样改变伴致密的炎细胞带状浸润（图片来源：Filotico R等2018）

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间歇性皮肤红斑狼疮（ICLE）

间歇性红斑狼疮 （ICLE） 的主要临床亚型为肿胀性狼疮，「间歇性」一词描述了与日晒相关的急性期与缓解期。

肿胀性狼疮好发于光暴露部位，特别是面部，表现为红色-紫红色浸润性荨麻疹样斑块，质软，表面无明显萎缩、脱屑、糜烂、结痂或毛囊角栓。组织学特征为无或轻度表皮改变，真皮中部和深层大量黏蛋白沉积，血管和附属器周围斑片状淋巴细胞浸润 （图17） 。

图17.（A）面部光暴露部位见红色斑块，并可见DLE的萎缩性斑块；（B）真皮内炎细胞浸润，受大量黏蛋白沉积的影响，胶原束分散（图片来源：Filotico R等2018）

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大疱性红斑狼疮

大疱性红斑狼疮 （bullous lupus erythematosus） 表现为大疱损害，类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，组织学特征包括2个变型，一型表现为真皮中性粒细胞浸润伴真皮乳头脓肿和核尘形成，类似疱疹样皮炎或线状IgA大疱性皮病；另一型则表现为血管周围单一核细胞浸润伴水疱形成，被认为是持久性损害 （图18） 。

图18.（A-B）颈部和腹部大疱损害；（C）组织病理示表皮内和表皮下水疱；（DF）直接免疫荧光检查示水疱基底IgG线状沉积（图片来源：Ali M等2018）

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参考文献：

[1]Filotico R,Mastrandrea V.Cutaneous lupus erythematosus:clinico-pathologic correlation.G Ital Dermatol Venereol,2018,153(2):216-229.

[2]Ali M,Sharma A,Ahuja A,et al.Clinical image:bullous lupus erythematosus.Rheumatology(Oxford),2018,57(9):1601.

[3]Petty AJ,Floyd L,Henderson C,et al.Cutaneous Lupus Erythematosus:Progress and Challenges.Curr Allergy Asthma Rep,2020,20(5):12.

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