【白塞氏综合症是什么】什么是白塞氏综合症

　　白塞氏综合征在医学上被称为白塞氏综合征，是一种免疫系统疾病，侵害人体的多个器官，对人的健康是巨大的伤害。那么你知道白塞氏综合征的发病原因是什么吗，白塞氏综合征的临床表现是什么呢，白塞氏综合征该如何治疗呢，下面我们就一起来看看吧。

　　贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

　　目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。

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　　白塞氏病又被称为白塞氏综合征，是一种慢性疾病，发生在多系统损害为症状，白塞氏病病情容易反复发作，容易发病的部位在口腔内。皮肤生殖器、眼睛和关节，那么白塞氏病的常见症状有哪些，我们来看一下介绍。

　　1、生殖器溃疡：

　　男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。

　　2、皮肤病变：

　　皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颔部，有的躯干、四肢亦有。

　　3、消化系统：

　　可发生非特异性消化道及消化道出血，有腹痛、腹泻、腹胀等症状。

　　4、神经系统：

　　中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。其症状早期有头痛、头晕、记忆力减退，以后有语言障碍、共济失调、颈强直、偏瘫等发生，严重时引起呼吸麻痹而死亡。

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　　贝赫切特综合征又称白塞综合征，是一种以血管炎为基本病变，以教膜溃疡为临床特征的慢性进行性全身性疾病，可累及大、中、小血管，以小静脉受累最常见。在我国较常见，青壮年人多发。

　　白塞综合征常见的临床表现

　　1、口腔溃疡：

　　患者可反复发生口腔溃疡，呈周期性发作，每次持续1周至数周后自行愈合。

　　2、阴部溃疡：

　　见于阴囊、阴茎、外阴、阴道教膜、官颈、肛同等。

　　3、皮肤损害：

　　反复发作的结节性红斑、多形红斑、环形红斑、毛囊炎等。

　　4、眼损害：

　　包括结膜炎、角膜溃疡、虹腹睫状体炎、脉络膜炎、视网膜血管炎、视神经炎等。

　　5、关节炎：

　　为非对称性大关节炎，可有红、肿、热、痛。多累及滕、踩等大关节，较少发生侵蚀性关节破坏。

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　　1、反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。

　　2、反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。

　　3、眼病变：前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

　　4、皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。

　　5、针刺试验阳性：试验后24~48h由医生看结果。

　　有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。

　　其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

　　应用标准时注意：并非所有白塞病患者均能满足国际研究组的标准；对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分；患者的多种表现可以在几年内陆续出现，医生的记录应作为诊断依据。

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　　白塞病的检查项目有很多，对白塞病做相关的检查，有利于更深刻地了解病情，因此，了解白塞病的检查项目是非常有必要的，而对于患者关心的问题白塞病检查需要查血吗，其实查血也是检查项目之一，对病情的诊断提供更加准确的依据。

　　白塞病检查需要查血吗?血液检查指标是怎么样的?

　　1、血常规：大多数白塞病患者的血常规检查都可提示贫血，白细胞及血小板减少。

　　2、血气分析：主要指血液pH值的测定。有临床试验表明，白塞病患者的血液中的pH值平均值为7.3650，而健康人的平均值为7.3888，因此白塞病患者血液pH值略低于正常人。

　　3、免疫异常：临床发现，白塞病患者的血清中存在着多种自身抗体，包括甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞、抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等，其阳性率从百分之八到百分之五十不等。

　　专家表示：检查是为了帮助人们确诊病情，所以最重要的还是有预防意识，只有身体健康了也就不怕白塞病的侵害了，所以人们要了解白塞病的预防措施，具体如注意劳逸结合保持良好情绪，同时注意清洁卫生防止各种感染，加强营养提高机体抗病能力。

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