为爱呐“罕”（三）

指导专家

中南大学湘雅医院全科医学科 张卫茹 主任医师

中南大学湘雅医院血液科 姜志平 副主任医师

淋巴结属于我们人体的免疫器官之一，分布在全身各处，淋巴结肿大在我们生活中很常见，可发生于任何年龄段人群，可见于多种疾病，有良性病变，也有恶性病变，比如：感冒、扁桃体发炎等感染性疾病就可以引起局部淋巴结肿大，伴有疼痛，一般感染控制后，淋巴结可以自行消肿，恶性肿瘤淋巴结转移、淋巴瘤等疾病也可以引起淋巴结肿大，通常淋巴结无痛，质地硬，不抗肿瘤治疗很难自行消肿。

全科病房

我院全科病房收治了一位淋巴结肿大患者，十多年不管不顾，也没有自行消肿，究竟是什么病因呢？

患者16年前出生时出现双耳后多发肿物，初始大小不详，缓慢增大至鸽子蛋大小，双侧基本对称，2年前出现双眼上睑、颈后、腹股沟区多发肿物，缓慢增大，较大者约蚕豆大小，无其他不适。

（治疗前）

患者为了明确病因来到了我们全科门诊，完善了血常规提示嗜酸性粒细胞2.45x10^9/L，嗜酸性百分比33.1%。为了进一步明确病因，遂以“嗜酸性粒细胞增高查因”收入全科病房。

嗜酸性粒细胞属于白细胞，是一种含有嗜酸性颗粒的细胞，对细菌、寄生虫有杀伤作用，对于免疫反应和过敏反应均有重要意义，外周血正常含量：嗜酸性粒细胞计数（0.05～0.5）×10^9/L；嗜酸性粒细胞百分比：0.5%～5%。计数超过0.5×10^9/L可定义为嗜酸性粒细胞增多症，此症有诸多病因，全科整理如下：

针对以上病因，重点询问了患者的过敏史、家族史，然后完善了相关检查：IgE检测8181.4IU/ml；呼吸组过敏原检测：总IgE阳性，柳树花粉/杨树花粉阳性，豚草花粉阳性，艾蒿花粉阳性，苦艾花粉阳性，柏树花粉/榆树花粉/梧桐花粉阳性;霉菌混合IgE无异常。激素水平、寄生虫检查、风湿免疫、炎性、感染指标均无异常。

随后进一步完善了PET/CT全身断层显像：双侧耳前及耳后、双侧颈部I-V区、双侧锁骨上窝、双侧腋窝、双侧盆壁区及双侧腹股沟区多发淋巴结，糖代谢轻度增高；双侧眼球外上方(泪腺区)条片状软组织密度灶，糖代谢稍增高：均考虑为良性病变可能-淋巴造血系统增殖性病变?嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(木村氏病)?建议结合病理。

最后完善了左耳后淋巴结活检：（左耳后淋巴结）淋巴组织和薄壁小血管增生，伴大量嗜酸性粒细胞浸润，结合临床血常规检测结果，诊断为Kimura病（木村病）。

予以激素+环孢素治疗后，患者症状明显好转。

（治疗后）

全科科普

什么是木村病？

木村病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种罕见病，属于慢性炎症性疾病。病因不明确，可能与过敏反应及自身免疫反应有关。因为木村病的病理表现主要为淋巴滤泡和血管内皮细胞的异常增生，外周血嗜酸性粒细胞增多和IgE水平升高，绝大多数学者认为该病可能属于一种过敏反应性疾病。持续的抗原刺激如蚊虫叮咬、寄生虫、念珠菌、病毒感染等可能加速嗜酸性细胞因子的表达，但是仍需进一步研究。

临床表现有哪些？

该病的发病部位主要位于头颈部，主要有唾液腺、皮下软组织、区域淋巴结。在眼睑、泪腺、眶周、颊部、腋窝、腹股沟、前臂、纵隔、臀部等部位也偶有发生，病变大多数表现为进行性、无痛性增大的包块，直径１～２0cm不等，界限不清，严重时可致面部畸形，病变处皮肤可有瘙痒和色素沉着。约30％～40％的病例伴发淋巴结病变；约12％～16％的病变累及肾脏，主要表现为肾病综合征。肾脏病变可在皮下肿物出现后发生较多见，也可同时发生。一些患者可能伴发有湿疹、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎、嗜酸性心肌炎、嗜酸性脂膜炎、分泌性中耳炎，同时可观察到有雷诺现象。该病患者血液检查常可见嗜酸性粒细胞和IgE水平的增高。   

治疗及预后

治疗目的应该是在预防复发的同时保留组织结构和功能。常用的治疗方法有手术切除、局部或系统性糖皮质激素治疗、放射治疗、细胞毒性药物治疗及激光治疗等。药物治疗可作为首选的方法，只有在药物治疗无效时，才选择手术治疗。木村病预后相对良好，至今未有远处转移的报道。该病属于良性病变，但有较高复发率。复发可能受多种因素的影响，如病程，病变大小，单发或多发，病变边界的清晰程度，外周血嗜酸性粒细胞及IgE水平。

参考文献：WangXiZhong，WangZhiMing，clinicalresearchprogressofkimura'sdisease，Modenoncology2019，27（16）：2973-2976.

血液科副主任姜志平教授点评 

木村病（Kimura's disease，KD）又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，亚洲人易患此病，以年轻男性居多，是一种病因尚不明确的免疫炎性疾病。这种疾病最初是由我国肿瘤科奠基人金显宅教授于1937年最先报道，当时以“嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿”命名。1948年日本学者木村对该病进行了系统性研究和解释，因此被命名为“木村病”。

这种疾病以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主，患者常常有头颈部皮下结节和无痛性肿块，可伴有皮疹或瘙痒，木村病的皮下结节和肿块最常见于耳下和下颌下区（近腮腺位置），这些损害通常伴有附近区域淋巴结肿大。除了耳下和下颌下区，眼眶、副鼻窦区、会厌、鼓膜、咽旁区域也可受累，四肢和腹股沟的淋巴结也可肿大，还有病例表现为肺门肿块。部分患者还可能合并有糖尿病、高血压、心脑血管疾病等全身表现，最常见的是合并肾病：如微小病变肾病、膜性肾病、IgA肾病、肾病综合征、终末期可有肾功能不全等。临床检查可在血常规检测中发现外周血嗜酸性粒细胞升高，血浆IgE水平常常升高。木村病的病理表现为一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。

木村病的病程长，多数呈进展性，常用的治疗方法包括手术、放疗和糖皮质激素等，尽管治疗后容易复发，但没有恶变的报道。因为这种疾病表现为肿块和周围淋巴结肿大，常常被误诊为恶性肿瘤，如：急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、腮腺肿瘤、卡波西肉瘤等。这种疾病的存在提醒我们：根据临床表现和病理来认真进行恶性肿瘤的诊断和鉴别诊断是非常重要的。

指导 专家 

张卫茹

中南大学湘雅医院全科医学科

主任医师

擅长：内科复杂疑难病/罕见病、系统性风湿病、免疫相关流产及产科复杂内科疾病、慢性肾脏病的诊疗。

指导 专家 

姜志平

中南大学湘雅医院血液科

副主任医师

擅长：疑难血液系统疾病诊断、血液系统肿瘤靶向和精准治疗。

病例 提供  

刘俊

中南大学湘雅医院全科医学科

副主任医师

擅长：（成人）内科系统疾病。以症状学为主诉的各类未发化疾病查因；内科多并共存，疑难病，罕见病的诊疗；内分泌代谢性疾病的诊疗。

刘晨

2020级全科住培学员

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合作部门：国家老年疾病临床医学研究中心（湘雅医院）

文章来源：中南大学湘雅医院全科医学科

图片来源：中南大学湘雅医院全科医学科

编       辑：杨柳青

责       编：谭恋恋

校       对：陈玉华

审       核：谢明霞

终       审：严   丽