疯牛病和朊蛋白感染症状

疯牛病是俗称，它的正式名称为牛海绵状脑病（BSE）。疯牛病是一种致命的疾病，由感染性朊蛋白 (又称朊毒体、Prion 蛋白、朊病毒) 引起。疯牛病可以传染。

疯牛病首次发现是在英国，现在世界上已有 26 个国家发现自己国家有疯牛病存在，遍布欧亚及南北美洲地区。英国是最严重的国家，其次是爱尔兰和葡萄牙。

人类不会得疯牛病。但是，有一种人类的疾病——变异克雅氏病，症状与疯牛病十分相似。相似点包括：

变异克雅氏病也是由朊蛋白引起的。

变异克雅氏病的主要表现也是神经系统功能损伤，朊蛋白破坏脑细胞，而脑细胞一旦损伤就无法再生，因此，这些脑细胞负责的运动和记忆等功能也会渐渐地出现障碍（退行性神经系统病变）。

变异克雅氏病的致死率为 100%，潜伏期可达 15 年，一旦发病，病人会在 12～18 个月内死亡，目前没有有效的治疗手段。

近年来的研究发现，变异克雅氏病可能与疯牛病感染存在关联，相关动物实验也支持疯牛病与变异克雅氏病有关。

变异克雅氏病和疯牛病目前有极多证据证明是同一个病原体——朊蛋白造成的，但是还有朊蛋白造成的其他人类疾病（比如经典克雅氏病，也是朊蛋白造成的脑部退行性病变），和疯牛病或者变异克雅氏病是没有关系的。

由朊蛋白造成的其他人类疾病，目前知道的还有库鲁病（Kuru）、致命性家族性失眠（Fatal Familial Insomnia）和杰茨曼－斯脱司勒－史茵克综合征（Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome）。

虽然疯牛病及变异克雅氏病如此致命，但这种疾病却较为少见。

自疯牛病发现、确定近 30 年来，依据美国 CDC 截止到 2012 年 6 月 28 日的数据，全球感染变异型克雅氏病的共有 227 人，其中 176 起病例在英国，27 起在法国，5 起在西班牙，4 起在爱尔兰，美国荷兰各 3 例，意大利、加拿大、葡萄牙各 2 例，日本、沙特和台湾各 1 例。