持续发热、头痛，恶心、呕吐，花费40万却找不到病因，原来是这种病

女士的儿子成成今年九岁了，前年开始孩子持续出现发热、头痛，恶心、呕吐不止等症状。杨女士和丈夫带着儿子几乎跑遍了所有的医院，都查不出病因，就连北京的大夫都没有接触过这样的病。一年来杨女士光给孩子检查拍的核磁片子就有100多张，光检查的费用就花了将近40万，随后高昂的治疗费对于他们这个普通的家庭来说无疑是雪上加霜。最终，成成确诊为烟曲霉菌感染。河南省儿童医院神经外科主治医师李大夫介绍表示：其实这种疾病就藏在我们身边，成成得的正是非常罕见的烟曲霉菌感染所引起的重度脑炎。

图源自网络

如今孩子已经做完了手术，但仍需要经常做腰穿，治疗药物每盒高达3000元。提及成成的遭遇，杨女士每次都心痛大哭，所以今天小编带大家一起了解黄曲霉菌，希望给众多家长提个醒，避免同类问题再次发生。

什么是烟曲霉素？

曲霉菌广泛存在于环境中,是仅次于念珠菌的第二大致病真菌，且近年来发病率有逐渐升高的趋势。其中,烟曲霉菌(aspergillus fumigatus)是引起免疫力低下患者侵袭性曲霉病的主要病原菌。此真菌不仅毒力极强而且腐蚀大血管引起大出血。另外，烟曲霉菌仅对二性霉素敏感，但该药有明显的肾毒性，病人往往因严重感染和其它原因存在肝肾功能损害，因此在治疗上需要权衡利弊处理。

烟曲霉素脑部感染后主要临床表现：

多以发烧，抽搐发病，严重者可有昏迷、高颅内压表现、神经性反应（包括嗜睡、失明、癫痫、蹒跚、咽喉麻痹等），常同时伴随肺部感染表现：咳嗽，气喘，胸痛等。

实验室检查：

异常脑电图，白细胞持续升高，脑脊液中可见烟曲霉菌。

影像学MRI表现具有以下特点:

1.呈长T1、长T2信号 (图1A1B) , 增强扫描呈环形强化 (图2) 。

2.脓肿、出血、梗死、肉芽肿等多种表现形式并存 (图3) ;

3.病灶可发生在颅内任何部位, 多出现在脑实质。

图源自文献 

此外, 还可具有以下特点:

1.占位征象明显, 脑水肿表现为血管源性水肿, 呈指套样征象;

2.脓肿大小不一, 直径以2～3 cm为多;

3.病灶发展快, 病变重。

诊断标准

曲霉菌早期感染症状不明显,当大量使用广谱抗生素治疗无效时,应考虑真菌尤其曲霉菌感染的可能。

烟曲霉菌感染诊断主要依据真菌培养、组织病理学、血清学和分子生物学等检查,传统的培养法仍是金标准。实验室应积极开展非培养检测手段,保证正确及时诊断,加强药敏监测,为临床提供治疗依据。

治疗

1.针对曲霉菌感染，尽早应用二性霉素，静脉注入1mg/kg/d，配合腰穿，椎管内注入。如伴脑脓肿或肺脓肿患者，应配合脑脓肿和肺脓肿手术，借脑室引流管和胸腔引流管注入，可酌情合用伊曲康哇等抗真菌药物。 

2.针对脑部脓肿，采取手术和非手术治疗并举标本兼顾的策略--将易引发脑疝的直径大于3.0cm且定位接近皮层的脓肿行穿刺引流，将损害减低到最小程度；对脑深部直径小于3.0cm且重要部位的脓肿实施药物对症治疗。

3.针对二性霉素引起的肾毒性反应，二性霉素对绝大多数真菌均有效。它与真菌细胞膜结合后使膜的渗透性增加，细胞内容物外流致细胞死亡，因此二性霉素是抗深部真菌感染的首选药物。因此应在严密监测肾功能下果断应用二性霉素，当真菌感染得到有效控制，肾功能可逐渐恢复正常。

烟曲霉菌所致的脑炎属于深部真菌感染，当前的诊断方法远远跟不上临床需要，但唯有早期治疗才能挽救病人生命，因此，临床专家应达成共识对疑诊为深部真菌感染的病人尽早行经验性抗真菌治疗，如果在确诊后才开始抗真菌治疗，极易发生并发症多，住院时间长，费用高，预后差等问题。因此，总体目标和原则应为提高病人抵抗力，加强营养支持，清除病灶，高危病人尽早预防性用药。

烟曲霉素感染易感人群：

1.器官或骨髓移植者；

2.年迈体弱久病卧床者；

3.长期使用广谱抗菌素者； 

4.长期使用免疫抑制剂或激素者； 

5.长期禁食或肿瘤行放疗/化疗者；

6.长期置管者（如上呼吸机做血滤血透者）等。

参考文献：

[1]胡巧娟,汪斌,吴海清.烟曲霉菌致腰椎间隙感染1例[J].武警后勤学院学报(医学版),2016,25(01):67+85.

[2]吴恒义,顾葆春,杨自力等. 重症监护病房真菌感染的特点和对策[C]//中华医学会急诊分会.中华医学会急诊分会第五届全国危重病学术交流会论文汇编.[出版者不详],2004:5.

[3]欧陕兴,柏瑞,林伟光等.深部烟曲霉菌感染并多发性脑脓肿1例MRI影像[J].中国微侵袭神经外科杂志,2006(04):184.

[4]网易新闻：男孩罕见病痛的大叫，检查费就花40万，医生：这种病就藏在身边

[5]搜狐新闻：男孩患罕见疾病，光检查费高达40万，母亲：北京都没接触过这种病 

来源 | 梅斯医学 杜杜

编辑 | 素碧