肌痛乏力、长皮疹,当心是这种病! | 您所在的位置:网站首页 › 无肌病性皮肌炎是怎么得的 › 肌痛乏力、长皮疹,当心是这种病! |
经过检查和评估,这两位患者最终都被诊断为皮肌炎。 什么是皮肌炎 皮肌炎是特发性炎性肌病(一种系统性自身免疫性疾病)的一种亚型,主要累及皮肤和肌肉。 发病率尚不清楚,但女性比较多见,男女发病比例约为1:(2~3)。 皮肌炎可在任何年龄发病,但有两个发病高峰,分别是5~15岁和45~65岁。 皮肌炎有什么症状? 皮肌炎通常起病较为隐匿,进展缓慢。 极少数起病急,数日内即出现严重肌无力、胸闷气急、吞咽困难甚至呼吸衰竭。具体如下: No.1 肌无力 主要为对称性近端肌肉无力,特别是颈部、骨盆、大腿和肩部肌肉,约半数患者会伴有肌痛或肌肉压痛。 比如肩胛带肌受累会出现抬臂困难,不能梳头穿衣; 颈屈肌受累会出现平卧抬头困难,坐位仰头无力; 咽喉肌受累会出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难等; 呼吸肌受累会出现胸闷、呼吸困难,严重时需要呼吸机辅助; 骨盆带肌受累会出现上下楼梯困难、蹲起受限、行走不便。 No.2 皮疹 约半数患者的皮疹出现在肌无力之前,不同患者或不同时期的皮疹都可能不同,且皮疹和肌无力不一定相平行。典型皮疹有以下几种: Gottron疹/征 掌指关节、指间关节、肘和膝关节伸面的隆起性紫红色丘疹或破溃性皮疹称为Gottron疹。 向阳性皮疹 双侧眼眶周围水肿性淡紫色斑。 披肩征和V字征 肩背部,颈部、前胸领口“V”字区弥漫性红斑。 技工手 手指皮肤过度角化、脱屑、粗糙开裂,尤其是食指桡侧出现的皮肤病变。 甲襞异常 甲床毛细血管扩张、甲周红斑、甲上皮过度生长等。 No.3 间质性肺病 超过60%的患者会出现间质性肺病,表现为进行性呼吸困难,有部分患者无肺部症状。因为起病隐匿,其症状易被肌肉受累的症状所掩盖。 No.4 其它 也可能有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛、雷诺现象等非特异性表现。同时一些研究已证实,恶性肿瘤和炎性肌病相关,其中,皮肌炎合并恶性肿瘤的发生率较高。 为什么会得皮肌炎? 目前皮肌炎的病因尚不明确,可能与以下因素有关: 遗传因素 皮肌炎与免疫应答基因存在相关性,且存在一定的家族聚集性。 感染性因素 病毒感染后可诱发自身免疫,如肠道病毒(流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒)和反转录病毒(人T淋巴细胞病毒)。其中,肠道病毒性肌炎常见于儿童,但多为自限性。 此外,葡萄球菌、梭状芽胞杆菌和分枝杆菌等也可感染骨骼肌并引起急性肌肉炎症。寄生虫生虫如鼠弓形虫、克鲁斯锥虫、螺旋体都可能启动皮肌炎的发生。 环境因素 皮肌炎发病率有巨大的地理和种族差异。流行病学研究发现,离赤道越近,皮肌炎发病率更高,提示紫外线暴露可能作为环境危险因素之一促进皮肌炎病情进展。 其他环境因素,如吸烟、职业因素(粉尘、气体和烟雾吸入)也是皮肌炎的危险因素,并能提高间质性肺病的发生率。 恶性肿瘤可能是另一个影响皮肌炎的危险因素。现已发现,皮肌炎患者在确诊及其后10年内,患恶性肿瘤的风险增加。 最近一项研究发现皮肌炎与高血压、糖尿病和缺血性心脏病存在关联,因此对皮肌炎患者进行综合的血管疾病风险因素评估是必要的。 自身免疫反应 与患者体内异常的抗体攻击自身的组织有关。 如何诊断皮肌炎? 临床表现 ❶ 皮肤表现:如位于指间关节、掌指关节、肘关节、膝关节及踝关节的Gottron丘疹,位于眶周的向阳性皮疹,位于颈前胸部V形区以及肩背部的紫红色皮疹,位于大腿外侧的紫红色皮疹,双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚、粗糙、角化、裂纹、脱屑等。 ❷ 肌肉表现:对称性近端肌无力。 实验室检查 血清肌酸激酶升高; 肌肉活检可确诊肌肉炎症; 检测肌炎特异性自身抗体有助于确诊。 随着对皮肌炎的研究不断加深,肌炎抗体的检测也凸显出了其独特的价值,对于皮肌炎的分型、早期诊断及评估患者的预后起到了重要的作用。 皮肌炎预后 皮肌炎是风湿病中预后较差、住院死亡率较高的一类疾病。 间质性肺疾病是皮肌炎患者常见的肺部并发症,是导致皮肌炎患者预后差和死亡率增加的主要因素之一,大约65%的皮肌炎患者在诊断时即可发现间质性肺病的存在。其中部分患者可能出现快速进展性间质性肺疾病,可在数日至数周内急剧进展,出现呼吸衰竭,死亡率极高。 因此,早期诊断和早期治疗对于提高皮肌炎的预后十分重要。皮肌炎的治疗涉及多个方面,包括药物及非药物治疗,目前用于皮肌炎患者的治疗药物主要包括激素、免疫抑制剂、生物制剂、血浆置换等。 总之,皮肌炎的治疗是一个反复且漫长的过程,医生和病人需要充分配合,病人需要在医生的指导下用药、监测病情、预防评估药物不良反应等。 浙大邵逸夫医院炎性肌病专病门诊 地点 浙大邵逸夫医院庆春院区 门诊时间 每周四上午 风湿免疫科 沈 宁 主治医师 点击查看详情 来源:邵逸夫医院 风湿免疫科 原创作品,转载请注明来源及出处 分享 点收藏 点点赞 点在看 返回搜狐,查看更多 |
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