三尖瓣闭锁

对于严重发绀新生儿，给予前列腺素E1输液

很少行球囊房间隔造口术

分期手术修复

大多数患有三尖瓣闭锁的儿童，即使是存在发绀，但是在生后数周内仍然能够良好代偿。新生儿严重发绀，术前或介入导管前应用前列腺素E1（开始剂量为0.05～0.1m/kg/min静脉注射）静脉应用，阻止动脉导管的关闭，或使缩小的动脉导管重新开放。

在极少数情况下，当卵圆孔/房间隔缺损未闭受限时，可以在首次导管术中进行球囊性房间隔造口术(Rashkind手术)，以减压右心房，促进不受限制的右至左心房分流。在球囊房间隔造口术中，通过球囊尖端的导管穿过未闭的卵圆孔进入左心房。球囊膨胀后突然向右心房回缩，从而扩大了房间隔的开口。该手术可立即改善全身动脉血氧饱和度。

一些伴有大动脉换位的心力衰竭患儿应给予药物治疗（利尿剂、地高辛和血管紧张素转化酶抑制剂）。

确定性纠治需要分期手术。如果生后4到8周内需要针对低氧血症进行干预，那么施行B-T分流术（用人造血管连接体循环和肺循环）。

对于肺血流量过多和心力衰竭征象的婴儿，可以施行肺动脉环缩术带来限制肺血流量。 否则，如果婴儿病情稳定生长良好，那么应该在3~6个月时 第一次手术予以双向Glenn分流术或半Fontan手术（连接上腔静脉和右肺动脉）。接着施行改良Fontan手术，通常在1年到2年之间。

Fontan手术包括下腔静脉血流直接分流到肺动脉，通常在右心房内建间隔，或由外管道，完全绕开了右心房。近端肺动脉根被连接，从而防止跨肺动脉流出道的顺行流，并创建足够式房开口，如果不是已经存在，以允许左，右心房压力和自由这些室之间的通信的均衡。通常在Fontan通道和右心房之间保留开窗（小开口）。 虽然以轻度动脉去饱和为代价，但是Fontan通道至心房和左心室的右向左分流使得体静脉压力降低，并改善心输出量。 这种方法使早期存活率提高到＞90%，5年生存率＞80%，10年生存率＞70%。

对于感染性心内膜炎的预防，建议术前预防，但只要求在修复后的前6个月内预防，除非患儿仍青紫，或存在毗邻手术补片或假体材料的残留缺损。