大综述学习：复发性急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病（APL）在儿童急性髓系白血病（AML）中占 5%～10%，其具有诊断意义的基因转位为 t（15，17）（q22，q21），由此形成的融合基因为 PML-RARA。其采用全反式维甲酸及蒽环类药物治疗，能使儿童 APL 的完全缓解率（CR）达 90% 以上，其 10 年无事件生存率（EFS）达 76% 以上。总体而言，儿童 APL 的预后相当不错。

但据 Batton 教授等的研究显示：约有 17%～27% 的儿童 APL 患者会出现复发的情况，目前对于此类复发性 APL 患者的治疗仍然存在一定的挑战。近来，多伦多大学的 Abla 教授等撰写了一篇关于儿童复发/难治 APL 的指南，旨在加深对儿童复发/难治 APL 的理解，并规范其治疗。该文章发表在近期的 British Journal of Haematology 杂志上。

文章要点

1.  对于既往未应用过三氧化二砷（ATO）治疗的复发性 APL 患者而言，如果其出现复发的时间较晚（>18 月）或特别晚（>36 月），应当首选 ATO/ATRA+GO 进行再诱导，然后采用 ATO 进行巩固治疗，可无需进行 HSCT 治疗。

2.  对于既往未应用 ATO 治疗的早期复发（5%；分子学复发则指行融合基因的 RT-PCR 检测时，再次出现 PML-RARA 融合基因阳性。

难治性 APL 则定义为：在诱导化疗结束后骨髓形态学检测中持续出现恶性早幼粒细胞，未达到完全缓解；或在巩固化疗结束后仍表现为 APL 的分子学或细胞遗传学标志物阳性。

哪些因素影响复发性 APL 的预后？

在一项小样本（n = 24）的研究当中发现：对于儿童 APL 而言，从诊断 APL 到出现 APL 复发的时间间隔 版权声明

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