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1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性 (2) 24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值:130~304nmol/24hU 连续3次正常, 可排除库欣综合征 (3) 地塞米松(dexamethasone, dxm)抑制试验 目的:下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制? 为何选择地塞米松? ① 作用强大(>泼尼松40倍)而用量小 ② 其代谢物尿排泄量低,不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应,不影响血、尿皮质醇测定 a.小剂量地塞米松抑制试验 目的:鉴别肥胖与库欣病 方法:口服地塞米松0.75mg, q8h,连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC 结果:正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对照值50%以下。 库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下 b.大剂量地塞米松抑制试验 目的:鉴别异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌 方法:口服地塞米松0.75mg, q8h,连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC 结果:库欣综合征患者,大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制 (4)尿代谢产物测定 a.24h尿17-OHCS(17-hydroxycorticosteroid) 皮质醇和可的松的四氢代谢产物 24h尿17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%~40% 正常:8.3~33.8μmol/24h尿 异常:>55μmol(20mg)/24h尿 库欣:≧75μmol(25mg)/24h尿 b.24h尿17-KS(17-ketosteroid) 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸,2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 4.血浆ACTH测定 ACTH来源于POMC(腺垂体) 正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律 意义:库欣病和异位ACTH综合征时,ACTH增加、昼夜节律消失、CRH降低;与肾上腺肿瘤相区别 正常值: 8Am 2.31~18pmol/L (10.5~82pg/ml) 4Pm 1.7~16.7pmol/L (7.6~76pg/ml) 12Mn 0~8.7pmol/L (0~39.7pg/ml) 治疗: 一、Cushing’s disease治疗: 1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选,最理想治疗方案 术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现 暂时性肾上腺功能不足的处理:手术日静注氢化可的松300mg;术后第1天200mg、第2~3天各150mg;第4~5天各100mg;第6~7天各50mg。一周后, 泼尼松5~10mg/d维持6~12个月。术后4~6个月ACTH分泌功能可恢复。 2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者,肾上腺一侧全切,另一侧次全切(90%)或全切,垂体放疗(直线加速器)。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤)。激素替代治疗。 3. 垂体放疗:轻症或儿童。成人有效率 15%~20% 4. 垂体大腺瘤:开颅手术 5. 药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine): 多巴胺受体增效剂,抑制ACTH、PRL和GH库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5~20mg/d 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3~6月 副作用:嗜睡、体重增加 二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌: 手术治疗切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗: 泼尼松20~30mg/d,逐步减量, 维持量 2.5~7.5mg/d,维持时间为6至12个月 三、 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除,糖皮质激素替代治疗 四、 异位ACTH综合征: 治疗原发性肿瘤, 不能根治者,药物治疗,皮质醇合成抑制剂 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶,从而抑制皮质醇合成 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮,阻止肾上腺皮质激素合成 米托坦(0,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死 思考: 1. 皮质醇增多症的主要病因、病理生理要点? 2. Cushing病的主要诊断和治疗原则? 3. Cushing病的实验室检查和特殊影像学检查的临床意义? 【版权声明】本平台属公益学习平台,转载系出于传递更多学习信息之目的,如有图片、内容等不想转载传播可与我们联系删除。 ▼返回搜狐,查看更多 |
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