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索引
概述/病因学
病征
检查
治疗
进展/预后
日常生活中的注意事项
概述/病因学
干燥综合征是一种全身外分泌腺，包括泪腺和唾液腺发生慢性炎症，导致外分泌腺遭到破坏，出现眼干、口干等干燥症状的疾病。
其重要原因之一被认为是一种称为自身免疫的现象，即通常旨在保护身体免受细菌和病毒等外部敌人侵害的免疫系统错误地攻击自身。迄今为止的研究已经揭示了各种自身抗体（针对自身抗原的抗体）的出现以及自身反应性淋巴细胞（与自身抗原发生反应的淋巴细胞）的存在，但为什么会发生自身免疫呢？目前还不完全清楚为什么会发生这种情况。
干燥综合征分为“原发性干燥综合征”和“继发性干燥综合征”，前者与类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮等其他胶原性疾病无关，后者与其他胶原性疾病相关，其比例为6:4，据说“原发性干燥综合征”更为常见。此外，原发性干燥综合征进一步细分为“腺体型”和“腺外型”，前者病变局限于泪腺和唾液腺等外分泌腺，后者的病变不延伸至外分泌腺。不仅外分泌腺，全身各器官也都有，比例为7：3，据说以腺型为主（图1）。
日本估计患者人数约为7万人，是一种多发于女性的疾病，主要发病年龄在40岁至60岁之间。
病征1. 外分泌腺阻塞引起的异常（腺体症状/干燥症状）
(1)干眼症
随着泪腺分泌的泪液量减少，就会出现眼睛干涩、异物感、眼痛、眼痒等症状。严重时，进入眼内的异物无法用泪水冲走，造成角膜、结膜损伤，导致视力下降。
(2)口干
唾液腺分泌的唾液量减少，导致口干的感觉，如口干、口粘。严重时还可能出现口腔疼痛、味觉丧失等症状。此外，由于唾液分泌减少，蛀牙和牙周病可能经常发生。
(3)除干眼、口干以外的腺体病变
除了眼干、口干之外，还可能出现外分泌腺疾病引起的症状，如鼻干、腮腺肿胀、性交疼痛等。
2.干燥症状以外的异常（腺外症状）干燥综合征是一种全身性自身免疫性疾病，因此除了干燥症状外，还可能出现各种全身症状、器官损害、其他疾病的并发症以及检测值异常等（图2）。
典型症状包括皮肤干燥、皮疹、紫癜、关节疼痛、腮腺和唾液腺肿胀等皮肤症状。淋巴结肿大可能经常发生，极少数情况下可能并发恶性淋巴瘤。
此外，有些人可能会因中枢或周围神经损伤而出现瘫痪或麻木。由于脏器纤维化，可出现间质性肺炎、间质性肾炎、间质性膀胱炎等，并可出现干咳、排尿障碍等。
检查
为了诊断和治疗，除了血液检查外，还需要评估各种症状并检查器官病变。
血液检查、尿液检查除了诊断所需的特殊测试，如抗SS-A抗体和抗SS-B抗体外，还需要定期进行血液和尿液检查，以检查血细胞计数、肾功能等。另外，干燥综合症还伴有甲状腺功能障碍，会导致你容易疲倦，颈部出现肿胀，所以甲状腺功能也要通过检查来检查。
由眼科医生检查需要检查干眼的情况，如泪液分泌功能、眼球表面是否受损等。
撒克逊测试牙龈测试
这是通过咀嚼纱布或口香糖来检查唾液分泌功能的检查。这是在诊断期间完成的。
X线、CT检查、呼吸功能检查
需要定期进行X射线检查以检查间质性肺炎并发症。如有必要，可以进行更详细的测试，例如 CT 扫描或呼吸功能测试。
治疗治疗干燥症状
不幸的是，目前干燥综合征尚无治愈方法，腺体病变的治疗重点是干燥症状的对症治疗。
1.干眼症治疗
滴眼液（Hyarein R滴眼液、Diquas R滴眼液、Mucosta R滴眼液等）：防止眼睛干燥。
泪点塞插入
泪液由泪腺分泌，滋润眼睛表面，并从泪点引流至鼻子。为了改善干眼症状，严重干眼症患者会使用泪点塞进行治疗，泪点塞用于治疗干眼症。塞住泪点。可以进行称为“塞子插入”的手术治疗。
2.口干治疗
使用刺激唾液分泌的口服药物和用于补充唾液的人工唾液（Salivate R）进行治疗。此外，还使用口腔保湿剂（例如Oral Balance R）。刺激分泌的药物包括 Saragen R 片剂和 Evozac R 胶囊。某些祛痰药（Bisolubon R）和中草药（Bakumondoto、Hyakkokaninjinto）据说也具有刺激唾液分泌的作用。
3．干性皮肤治疗
干燥综合征可能会导致皮肤干燥（皮肤干燥、皮脂缺乏性皮炎）。对于这种治疗，使用喜疗妥 R 和白凡士林等外用药物。
治疗干燥以外的症状
对于干燥症状以外的腺外症状，严重时使用具有抑制免疫系统作用的皮质类固醇和免疫抑制剂等治疗药物。此外，还使用非甾体类抗炎药等治疗药物来治疗发烧、关节痛等疼痛，以缓解症状。如果您出现以抑郁和全身疼痛为特征的纤维肌痛症状，抗焦虑药、抗抑郁药和抗癫痫药可能有效。
如果末梢循环衰竭引起的雷诺现象严重，则使用维生素E制剂和前列腺素制剂等末梢血管扩张剂以及抗血小板剂。
尽管尚未成为正式治疗方法，但据报道，一些用于治疗类风湿性关节炎等病症的生物制剂治疗药物也对干燥综合征有效，预计它将成为一种有效的治疗方法。
进展/预后
干燥综合征的预后一般良好，很少有严重病例直接危及生命。然而，如果干燥症状进一步发展，治疗可能不会有效，在这种情况下，患者的QOL（生活质量）也不一定会很好。另外，部分患者病程中出现周围神经病变、间质性肺炎、肾脏病变等严重的腺外病变，因此长期观察很重要。
日常生活中的注意事项
使用加湿器滋润皮肤以防止干燥非常重要，尤其是当空气趋于干燥时。戴口罩加湿口腔也可能有效。经常喝水可能会让您感到不适，因此请使用漱口剂或人工唾液。
对于雷诺症状，保持指尖温暖和湿润非常重要，因此做家务时最好戴手套并使用温水而不是冷水。还请使用护手霜以保持双手湿润。
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