畅谈血管 脉向健康

布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。亚洲国家男性发病率高于女性，而在西方国家女性发病率高于男性。这样的差异或与人种、生活习惯、口服避孕药的使用率有关。

获得性易栓症：骨髓增殖性肿瘤、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、JAK2 V617F 突变、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)·白塞病、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂综合征(APS)。

遗传性易栓症：凝血因子 VLeiden 突变、凝血酶原基因 G20210A 突变、MTHFR C677T 基因突变、地中海贫血、蛋白C、蛋白 S 缺乏、抗凝血酶缺乏。

全身性因素：结节病、血管炎、结缔组织病、炎症性肠病(IBD)、激素性因素、近期口服避孕药、妊娠。

梗阻由以静脉为主的病变(血栓形成或静脉炎)引起时为原发性BCS；而起源于静脉之外的病变(如，恶性肿瘤)压迫或侵犯肝静脉和/或下腔静脉时，则为继发性BCS。

其中原发性布加综合征约占75%，在东亚主要是由于静脉膜性阻塞引起，而在西方国家大部分是由肝静脉/下腔静脉内血栓形成引起。继发性布加综合征约占25%，由肝静脉外的占位性病变（如肝肿瘤）压迫血管引起，感染（如结核）、先天性静脉网形成、下腔静脉狭窄和中毒等也可继发引起布加综合征。

因为BCS的主要病因是肝静脉血流回流不畅，所以它的症状主要体现在下腔静脉和门静脉压力增高，继而引起的肝功能损伤。

01.肝静脉阻塞的临床表现:

主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。

02.下腔静脉阻塞的临床表现:

主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。

下腔静脉型布加综合征的临床特点为：“一黑、二大、三曲张”。

“一黑”为双下肢肿胀、皮肤色素沉着、发黑，严重者可出现皮肤溃烂、老烂腿；

“二大”即肝、脾瘀血性肿大；

“三曲张”为腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张。发现长期双下肢肿胀、发黑、溃烂，首先要考虑下腔静脉型布加综合征，积极进行下腔静脉与肝静脉的影像学检查。

如果BCS急性起病，患者通常表现出重度右上腹疼痛和肝肿大。慢性起病的患者会继发淤血性肝硬化，会有蜘蛛痣、肝掌、腹水和食管静脉曲张。

多普勒超声是BCS首选的检查手段，通常可以诊断。静脉造影是诊断BCS的金标准，该检查是经皮通过颈内静脉或股静脉进入肝静脉注射造影剂来直接观察下腔静脉的通畅情况。静脉造影可明确受累血管和病变范围，进一步进行分型，从而指导后续治疗。

BCS治疗的主要目的是解除下腔静脉梗阻，恢复肝静脉和下腔静脉血流，改善肝脏淤血和防止肝功能损伤，避免继发的门静脉高压症造成的出血。治疗方法包括介入和手术治疗，目前介入治疗已成为首选的治疗手段。对于已经出现肝功能衰竭的患者肝移植是最终的解决手段。

岳永强

医学博士，主治医师。河南省医学会血管外科学分会颈动脉学组秘书，主持河南省卫健委联合共建项目基金一项，参与国自然基金2项，发表SCI及中文核心期刊论文数篇，参与编译血管外科专著3部。擅长外周血管疾病的开放与腔内微创治疗，包括下肢静脉曲张、下肢静脉血栓形成及后遗症、下肢动脉粥样硬化闭塞症、下肢动脉栓塞、颈动脉狭窄、颈动脉体瘤、胸腹主动脉夹层及动脉瘤、肠系膜上动脉夹层及闭塞、脾动脉瘤、肾动脉狭窄、门静脉血栓形成、门静脉高压症及消化道出血等。

坐诊时间：南院区3楼B区19诊室 血管外科门诊 周六上午返回搜狐，查看更多