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血管炎病情复发,诊治难度极大,但它的诊断及鉴别诊断也有套路可寻。通常我们可以把 血管炎的诊断流程分为如下 5个步骤。 01 患者出现如下表现时高度警惕系统性血管炎可能 1、临床表现(SKLEN) Skinlesions:瘀斑、结节、荨麻疹、溃疡、网状青斑 Kidney:异形红细胞为主的血尿,尿蛋白增加,Cr升高 Lung:间质性肺疾病、肺内空洞、结节、弥漫性肺泡出血 ENT,eye:鼻窦炎、肉芽肿形成 Nerve:多发的单神经炎,CNS受累 2、实验室检查 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体(AECA)阳性 不明原因的ESR和CRP升高 02 对于疑诊患者积极寻找血管炎证据 1、炎症反应的证据 全身症状:发热、乏力、盗汗、纳差、体重下降 ESR、hsCRP升高 WBC、PLT升高 2、血管病变的证据 大血管:肢体间歇性运动障碍、血压不对称、无脉、血管杂音、主动脉扩张、肾血管性高血压 中等大小血管:皮肤结节、溃疡、网状青斑、指端坏疽、多发性单神经炎、微动脉瘤、肾血管性高血压 小血管:紫癜、水疱大疱性病变、荨麻疹、肾小球肾炎、肺泡出血、皮肤的管外肉芽肿、甲下线状出血、葡萄膜炎/巩膜(外层)炎 03 除外模拟血管炎 特别是感染、肿瘤等,必要时可取病理活检以明确诊断,常见模拟血管炎的疾病包括: 感染:感染性心内膜炎、麻风病、结核、非结核分枝杆菌 出血:色素性紫癜、坏血病、特发性的血小板减少性紫癜 血栓形成:抗磷脂综合征、血栓性血小板减少性紫癜、华法林相关皮肤坏死、爆发性紫癜、DIC 栓塞:胆固醇栓塞,心房粘液瘤 血管壁病变:淀粉样变 肿瘤、药物等 04 区分原发和继发血管炎 原发性血管炎指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎。 继发性血管炎指血管炎继发于另一确诊的疾病,如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病。 鉴别诊断时,需 注意区分二者,特别是 结缔组织病继发血管炎。 05 根据血管受累类型进行血管炎分类 目前临床上主流应用的是 CHCC1994分类标准,依据的是主要 受累动脉的管腔大小,分为 大血管炎、中血管炎和小血管炎: “大”:通常表示 主动脉及其主要分支(以及对应的静脉); “中”:主要 内脏的动、静脉及其最初 的分支,虽然小于主动脉分支但大体病理标本可见,血管造影可显示; “小”:组织间的小动脉、毛细血管、小静脉,外径通常小于500μm。 下期预告 在过去的半个多世纪以来,对于血管炎,人们尝试过很多综合分类方案,但没有一个方案堪称“完美”。目前 临床上主流应用的是 CHCC1994分类标准。虽然是 按照管腔大小来分类的,但并不意味着某种血管炎只会累及一种大小的血管,而且还有 很多种血管炎并未被该标准收入,因此新的分类标准应运而生。 下期我们将详细解读 2012年新版CHCC分类标准,敬请期待~ 参考文献 [1] Watts R A , Robson J . Introduction, epidemiology and classification of vasculitis. Bailliè re s Best Practice and Research in Clinical Rheumatology, 2018, 32(1). [2] Gary S. Firestein, Ralph C. Budd, Sherine E. Gabriel, et al. Kelley's Textbook of Rheumatology[M]. Saunders, 2012. [3] 赵铖. 血管炎新分类的启示. 中华风湿病学杂志, 2014. 作者:西瓜翠衣 审阅:北京协和医院 风湿免疫科副主任医师 赵久良 编辑:金丝荷叶 质控:如日中天,粉条儿菜 返回搜狐,查看更多 |
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