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最近,有研究开发并验证了在脑部MRI上进行WD严重性视觉评估的半定量量表。它由两个评分组成:反映T2高信号严重程度的急性毒性评分和反映萎缩和T2低信号严重程度的慢性损伤评分。神经系统症状的严重程度主要与慢性损伤评分相关。据我们所知,尚未有对WD中脑铁水平的定量测量与永久性残疾之间的关系的相关研究。 近日,发表在Radiology杂志的一项研究探讨了接受长期抗铜治疗的神经系统性WD患者的MRI区域性脑萎缩和铁蓄积与临床严重程度之间的关系,为临床深入阐明WD的病理生理特点提供了理论支持,为进一步的临床治疗提供了参考依据。 本研究在2015年至2019年期间对WD患者和对照组参与者进行了评估。3.0 T MRI扫描序列包括3D T1加权和六回波多梯度回波脉冲序列,分别用于形态测量和定量磁化率mapping。采用统一WD评分量表(UWDRS)评估神经系统的严重程度。采用双重对比(药敏性和T1)的自动多图谱分割管道计算深部灰质核的体积和平均敏感性。此外,使用变形和基于表面的形态测量进行全脑分析。使用最小绝对收缩和选择算子回归来评估区域体积和敏感性与UWDRS评分之间的关系。 共评估了29名WD患者(平均年龄,47岁±9 [标准差];15名女性)和26名对照参与者(平均年龄,45岁±12;14名女性)。全脑分析显示WD患者的深部灰质核、脑干、内囊、运动皮层和皮质脊髓同路以及视皮质和视神经辐射萎缩(体素水平P 小提示:本篇资讯需要登录阅读,点击跳转登录 |
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