吉兰巴雷综合征

《吉兰巴雷综合征-PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《吉兰巴雷综合征-PPT课件.ppt（37页珍藏版）》请在七彩学科网上搜索。

1、,LOGO,吉兰-巴雷综合征 赤峰市医院 神经内科,概述,吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）：即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS/AIDP）。急性起病的，以周围神经组织中小血管周围LC浸润，M浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主的周围神经疾病。主要损害脊神经根及周围神经，也累及脑神经。,病因,尚未充分阐明：自身免疫性疾病。病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似，导致机体免疫系统错误识别，引起周围神经髓鞘脱失。分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。,空肠弯曲菌（Campylobacter je

2、juni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。,分子模拟：,GM1表位,抗-GM1抗体,空肠弯曲菌脂多糖,神经节苷脂GM1,病理机制,郎飞氏结,神经冲动,神经纤维,临床表现及诊断,病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史急性/亚急性起病，4周内进展至高峰首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害，严重病例累及呼吸肌，导致呼吸麻痹

3、。感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。可有明显疼痛，尤其是腓肠肌压痛。,脑神经损害：双侧面N麻痹最常见，其次为舌咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。自主神经功能损害：出汗、手足肿胀、营养障碍。罕见括约肌功能障碍及血压降低。,辅助检查,发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。,CSF：蛋白-细胞分离。CSF蛋白，而细胞数正常（特征性） 。 1w 2w 3w 正常 pro-C分离 更明显,血常规可见血细胞轻度增高。生化检查正常。,12,Miller-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退

4、、眼外肌麻痹。,急性轴索性运动性神经病：空肠弯曲菌感染后激发。48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。,脑神经型：脑神经急性/亚急性双侧对称性运动神经麻痹症状，如双侧周围性面瘫、延髓麻痹，复视。无肢体瘫痪。,变异型,治疗：免疫治疗,意义：GBS多为自限性，临床上于24周开始恢复，很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗。,血浆置换（PE）：,PE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治疗，故国外作为金标准。发病后7天内PE最好，发病2周后治疗无效。每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算。轻症者每周交换2次，重症者每周交换6

5、次。,静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：,IVIG调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。疗效：与PE比较疗效没有差异，因此开始用于GBS的治疗。成人按0.4g/（kg.d）计算，连用5天。治疗时机：及早（最好在发病2w内），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。,激素治疗,国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，激素和IVIG联合治疗与单独IVIG治疗的效果也无显著差异。因此，国外GBS治疗指南均不推荐应用激素治疗GBS。在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIG或PE治

6、疗，目前许多医院仍在用激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。,激素治疗：,Katz(1984) 提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的4-6h，而在24h内恢复到基线。基于此，选择短效激素是有利的。经验表明，大剂量激素治疗可用于青年，于发病早期治疗有效。,甲基强的松龙（MP）： 开始剂量为500-1000mg/d，一次或二次静滴。3-5d后剂量倍减，到120mg/d时可改为口服强的松60mg/d，迅速减量，总疗程为6-7w。 必须在早期。可减轻疼痛。,方法选择：,PE和IVIG的费用均比较高，费用相近。IVIG目前作为首选：相对简便易行，不需要复杂的设备，对心血管

7、的影响比较小。PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不会带来害处。,一般治疗：呼吸道管理,需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使用呼吸机。临床观察呼吸衰竭： 心率加快，气短。 反常呼吸运动：膈肌。 咳嗽无力：肋间肌。 胸锁乳突肌无力。 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。,80需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气管插管。可能的原因包括 1.卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 2.睡眠期，健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱，而膈

8、肌是呼吸的主要承担者。 3.睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。 4.睡眠咳嗽反射下降，分泌物的排出减少，易阻塞气道。因此夜间应加强对临床征象的观察。,一般治疗：抗感染,消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。呼吸道和泌尿道。其他。,一般治疗：植物神经系统,胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，可对症治疗。低钠血症：部分（10）出现由抗利尿激素异位分泌所致，因此要保证电解质平衡和足够的入量。尿潴留：并不常见，但是患者插入导尿管有利于护理。进食障碍：应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食，因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。褥疮和挛缩：经常翻身及被动活动。静脉血栓：皮下应用低