【衡道丨文献】儿童皮肤组织细胞增生症（中）

本次“儿童皮肤组织细胞增生症”系列将为大家详细介绍如下内容：

 一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症 

二、未定类组织细胞增生症 

三、ECD 

四、ALK阳性组织细胞增生症 

五、幼年性黄色肉芽肿 

六、良性头部组织细胞增生症 

七、泛发性发疹性组织细胞瘤 

八、播散性黄色瘤 

九、丘疹性黄色瘤 

十、Rosai–Dorfman病Rosai–Dorfman–Destombes disease 

（二）未定类组织细胞增生症Indeterminate cell Histiocytosis, ICH

ICH是一种非常罕见且仍有争议的病变，病变的组织细胞具有朗格汉斯细胞和巨噬细胞的免疫表型特征。该病可发生在成人、青少年和婴儿中，也有先天性病例报道。ICH主要表现为皮肤性病变，也有少数内脏受累的报道。

 发病机理

部分ICH患者存在BRAF V600E的激活性突变。也有文献报道NCOA2基因与ETV3基因易位。有假说提出，ICH细胞是由于组织细胞发育早期停滞，因为真皮巨噬细胞被认为是朗格汉斯细胞、未定类组织细胞和巨噬细胞共同的祖细胞。

在部分儿科病例中(特别是那些有孤立病变的病例)，以下情况可能为反应性：组织细胞对创伤或感染性刺激可能会有反应。在其他病例(特别是成人)中，一些患者同时发生ICH和ECD。

 临床特征

多发和单发的ICH在文献中均有报道。通常情况下，皮肤病变表现为坚硬的、红棕色丘疹，直径