大动脉粥样硬化、心源性、穿支动脉病...... 一文掌握卒中 CISS 分型！

目前有关脑卒中的分型方式主要有国际上采用的 TOAST 分型，以及我们国家 2011 年新提出的 CISS 分型。考虑到 CISS 分型包含发病机制，今天我们就使用 CISS 分型来总结一下卒中的病因及发病机制。

1、脑卒中的 CISS 病因分型

图 1. CISS 分型内容 图源：参考文献 01. 大动脉粥样硬化性（large artery atherosclerosis，LAA）根据累及的部位，可能会被分为主动脉弓的粥样硬化以及颅内外大动脉的粥样硬化。需要注意的是，主动脉弓的粥样硬化也可以出现同时累及双侧或者前后循环的病变，但是需要除外心源性栓塞以及其他导致多灶性血管病变的因素，同时需要明确存在主动脉弓的粥样硬化。而颅内外大动脉的粥样硬化也需要除外孤立的穿支病变的载体动脉有任何程度的狭窄以及存在心源性栓子。1）主动脉弓粥样硬化特点：①  急性多发性梗死，尤其累及双侧前循环或前后循环；②  无证据显示相关颅内外大动脉有动脉粥样硬化（有易损斑块或狭窄 ＞ 50% 或栓塞）；③  排除心源性卒中；④  除外其他原因导致的急性多灶性缺血性梗死，如血管炎、凝血障碍、肿瘤栓塞等；⑤ HR-MRI/MRA/TEE 可见主动脉弓粥样硬化（主动脉斑块 ＞ 4 mm，和/或主动脉血栓）。2）颅内外大动脉粥样硬化特点：①  任何急性梗死灶（除外单个穿通动脉供血区孤立性梗死灶），其供血大动脉有粥样硬化（易损斑块或狭窄超过 50%）；②  孤立的穿支动脉梗死灶，其载体动脉可见动脉粥样斑块（通过 HR-MRI）或任何程度的狭窄（通过 TCD、MRA、CTA、DSA）；③  没有证据表明有心源性栓子；④  排除其他可能原因。02. 心源性卒中（cardiogenic stroke，CS）此病因潜在的病变包括：二尖瓣狭窄、人工心脏瓣膜、过去 4 周内的心肌梗死、左室附壁血栓、左心室瘤、有记录的永久性或短暂性心房颤动或扑动伴或不伴自发回声对比或左房血栓、病窦综合征、扩张型心肌病、射血分数 ＜ 35%、心内膜炎、心内包块、PFO 合并原位血栓、PFO 合并肺栓塞或导致脑梗死的深静脉血栓等。心源性卒中分型特点：①  急性多发性梗死，尤其是累及双侧前、后循环 (包括皮质梗死) 且发生时间相近；②  无证据显示相关颅内外大动脉有动脉粥样硬化 (易损斑块或狭窄 ≥ 50% 或闭塞)；③  无证据表明有其他原因导致急性多灶性缺血性梗死，如血管炎、凝血障碍和肿瘤栓塞；④  有可能发生栓塞的心源性疾病的证据；⑤  除外主动脉弓动脉粥样硬化。总体来说，心源性卒中的发病形式与主动脉弓粥样硬化类似，但是由于发病机制不同（图 2），属于完全不同的病因类型，也对应着不同的治疗措施。

图 2. 心源性卒中分型特点图源：参考文献 03. 穿支动脉疾病（penetrating artery disease，PAD）穿支动脉疾病是一个排除性质的诊断，需要明确除外载体动脉的狭窄。同时，如果合并有大动脉粥样硬化或者心源性栓塞的危险因素，则需要被归于病因不明这一分型中。穿支动脉疾病由穿支动脉近端动脉粥样硬化或小动脉脂质透明样变引起的单个穿支动脉供血范围内的急性孤立性梗死称为穿支动脉病（PAD）。此外，如果没有进行相关的血管检查，即没有明确的证据发现载体动脉狭窄 ≥ 50%，也属于这一类型（图 3）。穿支动脉疾病分型特点：①  单个穿支动脉供血区的急性孤立性脑梗死，不论梗死面积大小；②  无证据表示载体动脉有动脉粥样硬化斑块（HR-MRI）或任何程度狭窄（TCD、MRA、CTA 或 DSA）；③  有证据表明同侧颅内或颅外近端大动脉有易损斑块或狭窄（≥ 50%）时，孤立性穿支动脉梗塞被归类为病因不明（UE；多病因）；④  有心源性栓塞的可能下，孤立性穿支动脉梗死归入多病因（UE）；⑤  排除其他可能原因。

图 3.  穿支动脉疾病分型特点 图源：参考文献 04. 其他病因（other etiology，OE）存在其他特殊疾病（如血管相关性疾病、感染性疾病、遗传性疾病、血液系统疾病、血管炎等）的证据，这些疾病与本次卒中相关；且可通过血液学检查、脑脊液（CSF）检查以及血管影像学检查证实，同时排除了大动脉粥样硬化或心源性卒中的可能性。05. 病因不确定（undetermined etiology，UE）由于多种原因未发现能解释本次缺血性卒中的病因。1）多病因：发现两种以上病因，但难以确定哪一种与该次卒中有关；2）无确定病因：未发现确定的病因，或有可疑病因但证据不够强，除非再做更深入的检查；3）检查欠缺：常规血管影像或心脏检查都未能完成，难以确定病因。

2、大动脉粥样硬化的机制分型

接下来，我们学习一下颅内/外大动脉粥样硬化性缺血性卒中潜在病理生理机制分型。在 CISS 分型体系中，进一步对颅内/外大动脉粥样硬化所致缺血性卒中的潜在发病机制进行了分类，定义如下：载体动脉（斑块或血栓）阻塞穿支动脉、动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除下降以及混合机制。01. 载体动脉（斑块或血栓）阻塞穿支动脉 穿支动脉分布区的急性孤立梗死灶，载体动脉存在斑块或任何程度狭窄的证据。例如：发生在基底节区的急性孤立梗死灶，在同侧 MCA 分布区不存在其他急性梗死病灶；或者在脑桥发生的急性孤立梗死灶，而在基底动脉供血区内不存在其他急性梗死病灶。该急性孤立梗死灶推断是由载体动脉的斑块突出后堵塞了穿支动脉的血流所致。02. 动脉-动脉栓塞 影像学上显示在粥样硬化的颅内/外大动脉分布区内的皮层小的梗死灶或单发的区域性梗死灶。在该病变血管分布区内不存在与之相关的分水岭区梗死。如果病灶为多发，或者虽为单一梗死病灶但在 TCD 上发现微栓子信号，则该诊断可以明确。但是，即使皮层梗死病灶为单发或者虽有流域性梗死但 TCD 未发现微栓子信号也可以诊断动脉-动脉栓塞。03. 低灌注/栓子清除下降 此类机制的梗死病灶仅位于分水岭区。在病变血管分布区内没有急性皮层梗死灶或区域性梗死灶。与临床症状相对应的颅内或颅外血管狭窄程度通常 > 70%，伴有或不伴有低灌注或侧枝代偿不好的证据。04. 混合机制 上述  2 种或 2 种以上机制同时存在。

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参考文献:Gao S, Wang YJ, Xu AD, Li YS, Wang DZ.Chinese ischemic stroke subclassification[J].Front Neurol,2011, 2:6.

编辑： 王锦玥

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