补体C3/C4（C3/C4）介绍

图2 C4A分子结构示意图

（https://www.uniprot.org/uniprotkb/P0C0L4/entry#structure）

补体系统的组成

补体固有成分绝大多数由肝脏合成，少数由巨噬细胞等产生。血清中大部分补体成分由肝细胞分泌，但在炎症区巨噬细胞是补体的主要来源。其组成按其生物学功能分为补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体。补体系统的固有成分 是指参与补体三条激活途径的必要成份；补体调节蛋白 存在于体液或细胞膜表面能够调控补体活性的补体成分。包括：可溶性调节蛋白（存在于体液中）、膜结合的调节蛋白（存在于细胞膜上）；补体受体 存在于细胞膜表面，能与补体活性片段或调节蛋白结合，介导多种生物学效应的补体成分。

补体的生理功能：

一、细胞毒作用

1.补体系统活化→膜攻击复合物→溶解靶细胞

①抗感染 溶解细菌、病毒、寄生虫；②抗肿瘤 参与机体抗肿瘤免疫效应机制；③病理情况下引起机体自身细胞破坏

二、调理吞噬作用

C3b、C4b和iC3b与病原微生物等非特异性结合，通过与吞噬细胞表面CR1和CR3结合而促进吞噬细胞对病原体的吞噬作用，称为补体介导的调理作用。

三、炎症介导作用

1.过敏毒素作用：C3a、C4a、C5a能导致急性炎症反应。

其中C5a的效应最强，约为C3a效应的20倍，C4a作用最弱。

2.趋化因子：C5a 是中性粒细胞和单核-巨噬细胞的趋化因子，能吸引吞噬细胞向病变部位聚集，增强其对病原体的吞噬杀伤活性。

3.激肽样作用：C2b具有激肽样作用，能使小血管扩张，通透性增加，引起炎症性充血和水肿。

四、清除免疫复合物

包括免疫黏附与抑制免疫复合物形成两个作用。

五、参与适应性免疫应答

1.调理作用促进抗原摄取提呈，启动适应性免疫应答。

2.C3d与抗原结合，可使BCR与辅助受体交联，启动B细胞活化的第一信号

3.C3b与B细胞CR1结合，促进B细胞的增殖分化。

4.FDC表面的CR1、CR2可将IC滞留在生发中心，诱导和维持Bm细胞。

5.通过细胞毒作用、调理作用和清除等参与免疫应答的效应阶段。

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参考文献:

[1] Belt KT, Carroll MC, Porter RR. The structural basis of the multiple forms of human complement component C4. Cell. 1984 Apr;36(4):907-14. doi: 10.1016/0092-8674(84)90040-0. PMID: 6546707.

[2] Blanchong CA, Chung EK, Rupert KL, Yang Y, Yang Z, Zhou B, Moulds JM, Yu CY. Genetic, structural and functional diversities of human complement components C4A and C4B and their mouse homologues, Slp and C4. Int Immunopharmacol. 2001 Mar;1(3):365-92. doi: 10.1016/s1567-5769(01)00019-4. PMID: 11367523.

[3] Pereira KM, Faria AG, Liphaus BL, Jesus AA, Silva CA, Carneiro-Sampaio M, Andrade LE. Low C4, C4A and C4B gene copy numbers are stronger risk factors for juvenile-onset than for adult-onset systemic lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford). 2016 May;55(5):869-73. doi: 10.1093/rheumatology/kev436. Epub 2016 Jan 22. PMID: 26800705.返回搜狐，查看更多