真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是一种血液系统的骨髓增生性疾病，主要特点是红细胞和血红蛋白明显升高，伴有脾肿大、高血压等症状。因为红细胞明显增多，会导致血液黏度增加，因此也可能有头痛、头晕等症状。但是本病常隐匿发病，早期不容易察觉，一般是通过体检发现。

血容量增多，血液黏滞度增高导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血，早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状和视力模糊。

当血流显著缓慢，尤其伴有血小板增多时可有血栓形成和梗死，血栓形成最常见于四肢、肠系膜及冠状动脉，严重时出现瘫痪症状。

由于血管充血，内膜损伤以及血小板第三因子减少，血块回缩不良等原因，可有出血倾向，最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。

本病是嗜碱性粒细胞增多，其嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤可有明显瘙痒。

面部、鼻、耳、唇、手掌红紫，视网膜和口腔黏膜可见充血。

表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀，但动脉搏动正常。

约40%~50%患者存在肝大，70%~90%患者存在脾大。

患者可存在门静脉高压、食道静脉曲张、胃十二指肠糜烂等，该类症状可能与组胺刺激胃腺壁细胞有关。

由于红细胞在血液中数量增多，导致了血液黏稠度增高，血流缓慢诱发了脑血栓，病人表现为一侧肢体运动障碍。

由于红细胞数量增多，血浆容量相应增多，最终出现了血容量增多，最终引起了高血压的发生。

5%~20%的真红患者伴有痛风性关节炎，少数患者可见尿酸过高导致的肾结石及肾功能损害。