科普｜人工耳蜗植入术前筛查的注意事项

耳声发射（OAE）分为自发性和诱发性OAE，由瞬态声和畸变信号诱发的耳声发射分别叫瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）和畸变产物耳声发射（DPOAE）。主要来源于耳蜗外毛细胞，即听神经活动出现之前，刺激频率改变不影响诱发性耳声发射。OAE检查用于快速筛查，但无法鉴别内耳、中耳和外耳的病变部位。

声场助听听阈测试是主观测听，检测所获得的听力结果更接近患者的实际情况。助听听阈可判定助听效果、是否适合接受CI，同时也提示有残余听力，助听有效，大功率助听器可为判断常规听力检测无反应的患者听神经及后通路是否完整提供参考。

02

影像学检查

CI手术的禁忌证包括：

①内耳严重畸形病例，如初级听泡、Micheal畸形等无人工耳蜗电极放置的空间；

②听神经（或称耳蜗神经）缺如，内听道极度狭窄术前检查无听觉反应同时内听道MRI水成像提示耳蜗神经未发育；

③中耳乳突有急性炎症不主张手术，慢性炎症尚未清除者，伴有鼓膜穿孔者，可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修补（或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道）的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除，修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3～6个月后行人工耳蜗植入术。

影像学评估包括颞骨薄层 CT 扫描、颅脑 MRI、内耳MRI及内听道截面断层MRI等。颞骨CT是术前的常规检查，能很好地显示内耳骨性结构，目的是观察耳蜗及相邻结构形态。可了解乳突的气化程度、颞骨鳞部的厚度、耳蜗有无畸形、前庭水管扩大否、鼓岬的厚度、内听道狭窄否、耳蜗蜗孔宽度、面神经走行畸形否等。CT可以很好地显示内耳骨性结构，但在对内耳膜迷路及神经血管病变的观察上存在局限，对耳蜗骨化、纤维化估计欠佳。常见的内耳畸形包括迷路完全缺失、初期听泡、耳蜗未发育（无耳蜗畸形）、共同腔畸形、耳蜗发育不全（Ⅰ-Ⅳ型）、耳蜗分隔不全（IP-I 囊性耳蜗、IP-II Monidini畸形、IP-III X连锁耳聋）、大前庭水管综合征 、蜗孔-耳蜗神经畸形和其他前庭\半规管等，其中耳蜗发育不全和耳蜗分隔不全的鉴别要点是：耳蜗发育不全不论耳蜗的高度、大小和耳蜗蜗管长度均小于正常耳蜗，而耳蜗分隔不全的外形、大小和高度和正常耳蜗一致，只不过耳蜗内的分隔（骨性或膜性分隔）不全。内耳畸形80%是内耳膜性结构畸形，20%是骨性结构畸形。头颅耳蜗和颅脑的MRI检查可了解有无内耳畸形和耳蜗发育（排除Micheal耳蜗畸形），尤其是对有头部外伤颞骨骨折或有脑膜炎病史的患者判定耳蜗是否有纤维化或骨化。MRI检查包括T2加权水成像技术是术前准备所必需的，如耳蜗有部分纤维化可采用耳蜗纤维化专用的人工耳蜗电极植入。另外MRI对于诊断脑白质病变、脱髓鞘病变等有无可替代的作用，也是人工耳蜗植入术前必须的评估项目。

影像学检查意义：

①能客观准确地了解与手术有关的重要解剖区域状况和解剖特点，如有无面神经畸形、面神经走形异常、面神经前移以及乙状窦前移，有中耳病变否，增加手术的安全性，减少手术并发症的发生，并可缩短手术时间；

②对伴有耳蜗畸形、蜗轴缺如或部分缺如的患者，选用适当的电极才能达到较好的疗效；

③了解内听道与耳蜗之间是否有异常沟通，可预判“井喷”（gusher）并发症，减少术后脑脊液耳鼻漏的发生；

④选择术耳：尽量选择无畸形耳或畸形相对轻侧（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病变会影响手术，也应该作为手术术耳选择的条件之一；

⑤判断是否有CI的绝对禁忌证和相对禁忌证，如内耳骨迷路结构的严重畸形、耳蜗未发育和听神经未发育（内听道完全闭锁，听神经细或形态异常）等是绝对禁忌证，内听道狭窄（耳蜗神经发育不全）和耳蜗的纤维骨化、脑白质病变、脱髓鞘病变等是手术相对禁忌证；

⑥电极植入位置的判定：圆窗和卵圆窗的位置以及该处鼓岬的厚度均会影响电极植入；

⑦术中CT的应用可在术中观察电极植入的位置，是否在耳蜗内，是否误入内听道等。

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遗传学检查

约60%的先天性感音神经性耳聋由遗传导致。耳聋的遗传学检查，即耳聋的分子诊断，是为了进一步明确耳聋病因，耳聋基因检测也可预测人工耳蜗植入效果。某些耳聋基因导致的遗传性聋人工耳蜗植入效果良好， 如GJB2和SLC26A4基因，但有些耳聋基因导致的遗传性聋CI植入效果差，如CHD7、IMM8A、PLVK等。

综上，人工耳蜗植入术前检查是个系统工程，需多学科协作。听力学、影像学和遗传学检测可在CI术前明确CI的适应证和禁忌证，同时可预判并发症、手术难度和疗效。

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来源：中国听力语言康复科学杂志

责编：张丽莉

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