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多发性骨髓瘤是如何分期的?DS分期、ISS分期、R

2023-09-27 13:08| 来源: 网络整理| 查看: 265

原标题:多发性骨髓瘤是如何分期的?DS分期、ISS分期、R-ISS分期和mSMART分期都是啥?

多发性骨髓瘤(MM)是一种常见于中老年人群的浆细胞恶性疾病,目前仍然不可治愈,但是随着蛋白酶体抑制剂、免疫抑制剂、免疫治疗等新药的快速研发和广泛应用,MM患者可以获得更多的治疗选择,从而获得更深度的缓解,延长生存期。

诊断MM的时候,医生会给出患者的MM分期,其中比较常见的分期就是DS分期、ISS分期,R-ISS分期和mSMART分期。那么问题来了,MM是如何分期的?DS分期、ISS分期、R-ISS分期和mSMART分期都是啥?今天我们一起来看看~

其实与很多疾病或肿瘤一样,多发性骨髓瘤在诊断的时候需要基于各项生化检查、影像学检查、骨髓活检等检查结果,评估多发性骨髓瘤的病程发展阶段,从而对患者的病程做出疾病分期。疾病分期是医生制订治疗方案的基础,只有进行准确分期,才能制定针对性的治疗方案。决定治疗方案时,医生会根据患者的具体病情制定适合患者的整体治疗策略。同时,医生也可以根据临床分期判断患者的治疗效果和预后好坏。

说到MM的分期,临床上比较常见的分期是DS分期、ISS分期、修正的ISS分期(R-ISS分期)以及mSMART分期。

DS分期——反映MM骨髓瘤细胞数量

DS分期是MM的传统分期系统,是Durie-Salmon分期的简称,它主要根据贫血、高钙血症、血清和尿的骨髓瘤蛋白水平以及骨破坏的程度等因素,将患者分为Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ期,它主要反映肿瘤负荷,也就是骨髓瘤细胞的数量。当骨髓瘤细胞数量较少时,不引起临床症状,称为无症状的骨髓瘤(也叫冒烟型骨髓瘤);随着疾病的持续进展,开始出现临床症状(比如血钙升高、肾病、贫血或骨破坏等),可能发展为症状性骨髓瘤。

ISS分期与R-ISS分期——判断患者预后

ISS分期(International Staging System)是指国际分期体系,是临床上常用的MM分期体系,它基于白蛋白和β2-微球蛋白两个指标作为分期标准,将骨髓瘤分为Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ期,ISS分期可以很好地判断患者的预后。需要注意的是,ISS分期并不用于指导治疗,而是用于判断患者预后。

2015年基于传统的ISS分期,国际骨髓瘤工作组(IMWG)又提出了新的分期系统——Revised(修正的)国际分期体系(R-ISS分期),R-ISS分期在ISS的基础上结合了乳酸脱氢酶水平和细胞遗传学因素(通过FISH检测是否),可以更客观且确切地反应患者的预后。其中细胞遗传学高危因素为:del(17p)和/或t(4;14)和/或t(14;16),需要通过FISH检测获得以上信息。

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mSMART分期——精准指导患者个体化治疗

作为骨髓瘤患者预后及治疗选择最重要的标准之一,Mayo Clinic(梅奥)的mSMART分期从发布至今一直是多发性骨髓瘤非常重要的分期。mSMART分期是Mayo Clinic(梅奥)基于细胞分子遗传学推出的MM预后分层体系,目前更新到2019年修订版mSMART 3.0预后评估系统。mSMART 3.0将MM分高危组与标危组,并加入了“双打击”与“三打击”的概念。“双打击”及“三打击”是指患者具有高危组中任意2个或3个遗传学的异常改变,其中遗传学的异常需要通过FISH或基因测序获得,高危组的异常因素包括t(4;14)、t(14;16)、t(14;20)、del(17p)、p53突变以及1q+;其中高危因素还包括:R-ISS分期、高S期的浆细胞、高危的基因表达谱其中后两种能开展检测的机构很少。当患者同时具备多种高危染色体异常时,其被归于“多打击”范畴,属高危中的高危。

总的来看,MM是异质性疾病,需要联合多因素对患者进行预后评估和危险分层,MM细胞分子遗传学是未来构建MM预后分层的基石。多发性骨髓瘤不同的分期系统都有各自的特点与不同,DS分期可以反映骨髓瘤细胞的数量,需不需接受治疗;ISS分期更多用来判断患者的预后;R-ISS分期可以结合肿瘤的恶性程度、遗传学因素给到更综合的预后判断。mSMART分期结合细胞遗传学、FISH检测等结果使得MM的精准预后分层更进一步。

审稿专家介绍

郭玥潞

高博医学(血液病)北京研究中心 · 北京博仁医院血液四科(成人淋巴瘤)十病区,主治医师。

中国女医师协会靶向专委会秘书;2020年第25届欧洲血液学年会(EHA)《复发或难治性原发纵隔大B细胞淋巴瘤基因突变特点及临床意义》 获选壁报展示。

擅长:淋巴瘤、骨髓瘤的免疫治疗及相关并发症的处理。返回搜狐,查看更多

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