Reye综合征

病因尚不明确，但普遍认为Reye综合征的发病与感染有关：如 甲型或乙型流感病毒 流感 流感是一种 由病毒引起的急性呼吸道感染，可引起发热、鼻炎、咳嗽、头痛、全身不适等症状。 在大流行期间该病可以导致死亡，尤其是高危人群（如：高龄、心肺功能不全或晚期妊娠的孕妇）。在大流行期间，即使是健康的青年患者也可能会死亡。 诊断依据当地疫情和临床来判断。 年龄≥ 6 个月且没有禁忌症的所有人应每年接种流感疫苗。 抗病毒治疗大概能够缩短1天的病程。对于有高危患者应当考虑进行抗病毒治疗。... Common.TooltipReadMore 和 水痘 水痘 水痘是一种急性全身感染性疾病，通常是在儿童时期由水痘-带状疱疹病毒（人类疱疹病毒3型）感染。开始表现为轻微的全身症状，很快就出现全身性特殊的皮肤损害，表现为斑疹、丘疹、水疱和结痂。 存在发生严重的神经系统损害和其他全身性的并发症（如：肺炎）风险的人群包括成人、新生儿、免疫缺陷患者和其他有基础疾病者。诊断是基于临床的。 对于可能出现严重并发症的患者应采用免疫球蛋白进行暴露后预防，而出现疾病者应进行抗病毒治疗（如选用伐昔洛韦，泛昔洛韦，阿昔... Common.TooltipReadMore 病毒。在这种疾病期间使用水杨酸盐（通常是阿司匹林）将风险增加多达20倍(1 参考文献 雷氏综合征是一种罕见的急性脑病和肝脏脂肪浸润，几乎仅发生在 18 岁以下的儿童中。它往往发生在某些病毒感染后，尤其是水痘或甲型或乙型流感，尤其是在使用水杨酸盐时。诊断是基于临床的。治疗是支持性治疗。 病因尚不明确，但普遍认为Reye综合征的发病与感染有关：如 甲型或乙型流感病毒和 水痘病毒。在这种疾病期间使用水杨酸盐（通常是阿司匹林）将风险增加多达20倍( 1)。此项发现使得自1980年中期起至今，美国水杨酸制剂使用大幅下降，（除了用于... Common.TooltipReadMore )。此项发现使得自1980年中期起至今，美国水杨酸制剂使用大幅下降，（除了用于少见特殊疾病，如 川崎病 川崎病 川崎病是一种多发于1～8岁儿童的血管炎综合征，常累及冠状动脉。临床表现为长期发热、皮疹、结膜炎、黏膜炎症、淋巴结肿大。可以伴有冠状动脉瘤形成和破裂，或引起心肌梗死。诊断根据临床标准，且同时给予超声心动图检查。治疗采用阿司匹林和静脉滴注免疫球蛋白。冠状动脉血栓形成时需要溶栓或经皮介入治疗。 川崎病是中等动脉 血管炎，有显著意义的是约20％的未治病人中出现冠状动脉异常。 川崎病是儿童后天获得性心脏病。早期可有急性心肌炎表现，出现心力衰竭、心... Common.TooltipReadMore ）本病发病率相应显著减少，由每年数百例降至每年不足2例(2 参考文献 雷氏综合征是一种罕见的急性脑病和肝脏脂肪浸润，几乎仅发生在 18 岁以下的儿童中。它往往发生在某些病毒感染后，尤其是水痘或甲型或乙型流感，尤其是在使用水杨酸盐时。诊断是基于临床的。治疗是支持性治疗。 病因尚不明确，但普遍认为Reye综合征的发病与感染有关：如 甲型或乙型流感病毒和 水痘病毒。在这种疾病期间使用水杨酸盐（通常是阿司匹林）将风险增加多达20倍( 1)。此项发现使得自1980年中期起至今，美国水杨酸制剂使用大幅下降，（除了用于... Common.TooltipReadMore )。

发病年龄一般多在18岁。在美国，大多数病例发生于秋末和冬季。

本病影响线粒体功能及脂肪酸和肉毒碱的代谢。病理生理和临床表现与其他脂肪酸转运和线粒体氧化遗传代谢病相一致 (见 遗传性代谢病引言 遗传性代谢病引言 多数遗传性代谢病（亦称先天性缺陷）是由编码酶类的基因突变引起。酶缺陷或失活导致 底物前体或代谢物的积累 或者 酵素产品的缺陷 存在数百种疾病，尽管大多数遗传性代谢疾病在个别情况下极为罕见，但总的来说，它们并不罕见。 遗传性代谢紊乱通常按受影响的底物分组，例如： Common.TooltipReadMore )。

1.Forsyth BW, Horwitz RI, Acampora D, et al: New epidemiologic evidence confirming that bias does not explain the aspirin/Reye’s syndrome association.JAMA 261:2517–2524, 1989.

2.Belay ED, Bresee JS, Holman RC, et al: Reye's syndrome in the United States from 1981 through 1997. N Engl J Med 340(18):1377–1382, 1993.doi: 10.1056/NEJM199905063401801

本病的严重程度有明显的个体差异，但一般表现为两个阶段。

最初的病毒症状（上呼吸道感染，有时是水痘）在5到7天后会出现恶性恶心和呕吐以及精神状态的突然变化。精神状态的变化可能与轻度健忘症，虚弱，视力和听力变化以及嗜睡至间歇性定向障碍和躁动发作有关，可能会迅速进展到深度昏迷阶段

进行性反应低下

去皮层和去大脑强直状态

惊厥

肌肉松弛

瞳孔散大固定

呼吸骤停

常无局灶神经体征。

40%Reye综合征病儿肝脏肿大，但无黄疸。

Reye综合征的并发症包括

水电解质平衡紊乱 儿童脱水 脱水是指体内水和电解质的缺失。症状和体征包括：口渴、嗜睡、黏膜干燥、尿量减少，随着脱水程度的增加，可以出现心动过速、低血压和休克。诊断根据病史和体格检查。治疗可以口服或静脉补充水和电解质。 脱水，仍然是世界范围内引起婴儿和儿童发病和死亡的主要原因。脱水是另一病症的症状或迹象，最常见的是... Common.TooltipReadMore

颅内压增加

尿崩症 精氨酸加压素 缺乏症（中枢性尿崩症） 精氨酸加压素缺乏症（中枢性尿崩症）是由下丘脑-垂体功能紊乱引起的 加压素 （抗利尿激素[ADH]）缺乏引起的。症状有多尿和烦渴。诊断依据为水剥夺试验时尿液不能最大限度地浓缩；测定抗利尿激素水平和对外源性抗利尿激素的反应有助于区分精氨酸加压素缺乏症和精氨酸血管加压素抵抗症（肾源性尿崩症）。 治疗是用去氨加压素。 非激素类药物可用利尿剂（主要为噻嗪类）以及促进血管加压素释放的药物如氯磺丙脲。... Common.TooltipReadMore

抗利尿激素分泌异常综合征 抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH） 低钠血症为血浆钠浓度降至正常3倍）、血胆红素正常、血氨浓度升高、凝血酶原时间延长。

对于脑病患儿，应行头部CT或MRI。

如果头部CT或MRI正常，需进行 腰椎穿刺 腰椎穿刺（脊椎穿刺） 腰椎穿刺术适用于以下情况： 评估颅内压和脑脊液成分（见表 脑脊液异常的各种疾病） 治疗性降低颅内压（ 特发性颅内压增高） 给予鞘内药物或 脊髓造影用不透射线造影剂 相对禁忌证包括： Common.TooltipReadMore 。脑脊液检查可见颅内压力升高、白细胞8～10/mcL、蛋白质正常、谷氨酰胺浓度升高。15%病人尤其是4岁小儿出现低血糖和脑脊液糖含量减少（脑脊液葡萄糖浓度非常低），这些患儿应给予代谢性疾病的筛查。

病人可有各种代谢紊乱的体征，包括血清氨基酸浓度升高、酸碱失衡（常过度通气而伴有呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒）、渗透压改变、其他的电解质紊乱如高钠血症、低钾血症和低磷血症。

根据严重程度分为Ⅰ到Ⅴ期(1 诊断参考文献 雷氏综合征是一种罕见的急性脑病和肝脏脂肪浸润，几乎仅发生在 18 岁以下的儿童中。它往往发生在某些病毒感染后，尤其是水痘或甲型或乙型流感，尤其是在使用水杨酸盐时。诊断是基于临床的。治疗是支持性治疗。 病因尚不明确，但普遍认为Reye综合征的发病与感染有关：如 甲型或乙型流感病毒和 水痘病毒。在这种疾病期间使用水杨酸盐（通常是阿司匹林）将风险增加多达20倍( 1)。此项发现使得自1980年中期起至今，美国水杨酸制剂使用大幅下降，（除了用于... Common.TooltipReadMore )。

昏迷和肝功能障碍的鉴别诊断包括

败血症 概述 脓毒症是一种威胁到生命的器官功能障碍综合征，感染后机体调节异常是发病的关键。脓毒性休克时，组织灌注显著下降，可发生急性的多脏器功能衰竭，包括肺、肾脏和肝脏。对于免疫正常患者，常见病因包括各种革兰氏阳性和革兰氏阴性细菌。对于免疫功能受损患者，病因可能是不常见的细菌或真菌。症状包括发热、低血压、少尿和意... Common.TooltipReadMore 或高热（尤其是婴儿）

可能可治疗的 尿素合成的先天性异常 鸟氨酸循环障碍 鸟氨酸循环障碍是以分解代谢和蛋白质负荷状态下的高血氨症为特征。 有许多类型的尿素循环的和相关病症（ 见表），以及许多其他的 氨基酸和有机酸的代谢紊乱。 也可参考 可疑遗传性代谢病的诊断程序。 原发性尿素循环障碍（UCDs）包括氨甲酰磷酸合成酶（CPS）缺乏、鸟氨酸转碳淀粉酶（OTC）缺乏、精氨琥珀酸合成酶缺乏（瓜氨酸血症）、精氨酸琥珀酸裂解酶缺乏（精氨酸尿症）、精精氨酸酶缺乏（精氨酸血症）和N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）... Common.TooltipReadMore （例如，鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏）或 脂肪酸氧化 脂肪酸和甘油代谢异常概述 脂肪酸是心脏最好的能量来源，也是骨骼肌长时间劳作时最重要的能量来源。禁食期间，身体的能量来源也主要是靠脂肪代谢供应。脂肪供能时需要将脂肪组织分解代谢为游离脂肪酸和甘油。游离脂肪酸在肝脏和外周组织中经beta-氧化形成乙酰辅酶A；甘油在肝脏中形成甘油三酯和糖异生。左旋肉碱是长链脂肪酸氧化所需。 肉毒碱缺乏 可以是原发性或继发性。继发性肉毒碱缺陷症常是继发于有机酸血症和脂肪酸氧化障碍引起的生化改变。... Common.TooltipReadMore （例如，全身性 肉毒碱缺乏 肉碱缺乏症 肉碱缺乏症的原因为摄入不足或者体内氨基酸肉碱代谢障碍。临床有多种表现。肌肉代谢受到损害，引起肌病、低血糖或者心肌病变。在婴幼儿患者中，本病的典型表现为低血糖症和低血酮性脑病。大多数情况下，治疗包括膳食中添加左旋肉碱。 （参见 Overview of Undernutrition） 氨基酸肉碱的作用是辅助长链脂肪酸辅酶A（CoA）转运进入肌细胞的线粒体中，并且在线粒体中被氧化产生热量。人类中肉碱的来源主要通过摄入动物性食物获得，也可以在体... Common.TooltipReadMore ， 中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏 中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏（MCADD） 在这些过程中，存在许多遗传性缺陷，其通常在禁食期间表现为低血糖和 代谢性酸中毒; 一些导致心肌病和肌肉无力。 beta-氧化循环障碍（见 表）属于 脂肪酸和甘油代谢紊乱。 另可参考 对怀疑遗传性代谢紊乱的疑似遗传性障碍的方法和 检测方法。 乙酰辅酶A是由脂肪酸经反复的beta-氧化产生。 对不同长度链的脂肪酸完全分解代谢需要4种酶的参与：酰基脱氢酶、水解酶、羟酰基脱氢酶和分解酶，分别分解代谢极长链、长链、中链和短链脂肪酸。... Common.TooltipReadMore ）

磷或四氯化碳中毒 特殊中毒的症状和治疗

急性脑病引起的 水杨酸中毒 阿司匹林及其他水杨酸类药物中毒 水杨酸中毒可引起呕吐、耳鸣、意识错乱、高热、呼吸性碱中毒、代谢性酸中毒和多器官衰竭。 诊断主要靠临床表现，辅以实验室检查如阴离子间隙、动脉血气分析和血清水杨酸浓度。治疗方法为活性炭、碱化尿液或血液透析。 (参见 于中毒的基本原则。） 急性摄入>150 mg/kg水杨酸盐可导致严重毒性水杨酸药的片剂可引起 胃结石，延长吸收和毒性。持续数天的大剂量用药能引起慢性中毒，这颇为常见，容易引起漏诊，较之急性中毒更严重。慢性中毒更多见于年长者... Common.TooltipReadMore ，其他药物（如丙戊酸钠）或毒药； 病毒性脑炎 脑炎 脑炎是脑实质的炎症，由病毒直接入侵引起，或作为感染后免疫并发症（由对病毒或其他外来蛋白的超敏反应引起）发生。症状有发热、头痛、精神状态改变，经常伴有癫痫或局灶性神经功能缺损。诊断需要CSF分析和影像学检查。治疗包括在需要时使用抗病毒药物（例如，单纯疱疹病毒性脑炎），否则为支持性治疗。 颅内感染介绍 引起原发性脑炎的病毒科直接入侵大脑。这些感染可能是 流行性（如虫媒病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、... Common.TooltipReadMore 或脑膜脑炎

急性肝炎 急性病毒性肝炎的概述 急性病毒性肝炎是由特异性嗜肝病毒引起的弥漫性肝脏炎 症，有不同的传播和流行模式。非特异性病毒感染的前驱症状为食欲减退、恶心、发热或右上腹部疼痛。随着其他症状的消失，经常会出现黄疸。大多数病例可自行缓解，也有一些进展成慢性肝炎。偶尔急性病毒性肝炎也会发展成急性肝功能衰竭（暴发性肝炎）。通过肝功能检查及病毒血清学检查可以明确诊断。良好卫 生和全面的预防措施可防止急性病毒性肝炎发生。根据病毒的不同特点，在与其接触前后使用疫苗或血清球蛋白具有一... Common.TooltipReadMore

肝脏活检在光镜下发现有与Reye综合征相似病理改变的有妊娠期特发性脂肪变性和四环素肝脏中毒。

1.Kliegman R, St. Geme J: Nelson Textbook of Pediatrics, ed.21.Philadelphia, Elsevier, 2020.

支持措施，包括降低颅内压升高的措施

凝血障碍的常用治疗

Reye综合征的的治疗为支持性治疗，因糖原耗竭常见，需尤其注意控制血糖和颅内压增高。

颅内压升高的病人治疗包括：气管插管、辅助通气、限制补液1500mL/m2/天、抬高头部、应用渗透性利尿剂，直接颅内压监测，减压开颅术。

输注10%或15%的葡萄糖可维持血糖正常。

凝血病可能需要新鲜冷冻血浆或维生素K。

其他治疗方法（例如，换血、血液透析、巴比妥引起的深度昏迷）尚未被证明有效，但有时也被使用。

Reye综合征的预后取决于大脑功能障碍持续的时间、昏迷的严重程度和进展速度、颅内压增高和血氨增高的程度。 在血氨浓度>100mcg/dL（>60mcmol/L）和凝血酶原时间≥对照组3秒的情况下，病情将从Ⅰ期向更高阶段进展。

死亡的病人自入院至死亡的平均时间为4日。死亡率平均为 21%，但从I期患者的 2%到IV或V期患者的 >80%不等。

幸存者的预后通常很好，很少复发。 然而，神经后遗症（例如，智力障碍、癫痫、颅神经麻痹、运动功能障碍）的发生率高达30%，这些幸存者在患病期间出现癫痫或非脑电图。

雷氏综合征是一种罕见的急性脑病和肝功能障碍，几乎仅发生在 18 岁以下的儿童中，通常发生在病毒感染后，尤其是水痘或甲型或乙型流感（尤其是使用水杨酸盐时）。

通过排除感染、毒性和代谢疾病等表现相似的疾病进行诊断；肝活检有助于确诊。

治疗为支持治疗，尤其是一些降低颅内压的措施。