14岁少年亟患MOG抗体病转诊来济南，儿科专家团队立体化精准治疗效果显著

“前后不过4天时间，好好的孩子怎么就不能走路了？”

这是2020年12月31日，东营的陈先生面临的纠心事：儿子石头14岁，4天前感觉左腿没力气，竟然逐渐加重到站不起来，不能走路，到当地医院就诊，医院怀疑可能是“吉兰-巴雷综合征”，赶紧手机上网查查，简直要把人吓死！

左下肢无力，到底什么病？

2020年12月31日傍晚，济南市中心医院儿科主任赵红洋接到电话，一名14岁男孩考虑“吉兰-巴雷综合征”，正由120急救车转运来济南。

“同道中人，所见略同，东营医院的同仁既然怀疑‘吉兰-巴雷综合征’，那么，这名患儿大概率是神经系统疾病。”赵红洋主任此前经常接受省内外各地医院同道推荐来济就诊的疑难罕见病患儿，这一次，仍然高度警惕：病情复杂，有呼吸衰竭风险，立即指定王金丽护士长启动应急方案，备好呼吸机及抢救车，确保患儿到达医院后全程绿色通道，快速转运进入重症病房。

好在交通便捷，3小时后，患儿入住济南市中心医院儿科。赵红洋主任询问病史及体格检查，患儿近4天出现左侧下肢进行性无力，现左腿已不能独立，并伴左侧足尖麻木，其余肢体无感觉及运动异常，神经专科查体示左侧下肢肌力3级，膝腱反射亢进，左足背屈减弱，跖屈不能，双侧巴氏征（＋）、其余查体均无异常。追问既往“上感”史，根据神经系统疾病的定位及定性诊的原则，单个肢体瘫痪，初步定位为上运动神经元，紧急联系核磁室完善颅脑、颈椎、胸椎及腰椎核磁，同时上报传染病卡，单间隔离。

医务人员在忙，专家团队如临大敌，家长更是心急如焚：左下肢突然就越来越没有力气，这到底是什么病？

颅脑磁共振：双侧大脑半球白质内异常信号，脱髓鞘病变可能性大，代谢性病变待排除；余核磁检查无异常；根据定性诊断的MIDNIGHTS原则，结合患儿临床征象、既往史、生长发育史，筛选I+I（炎症、免疫）为最重要病因，即感染诱发的自身免疫。遂即予人免疫球蛋白及常规剂量甲强龙输注。

入院第二天，完善脑电图、肌电图及腰椎穿刺脑脊液检查，脑脊液常规示白细胞计数16×106/L，以单核细胞为主，血清脱髓鞘抗体示血清抗MOG 抗体IgG 1:32阳性。

患儿入院第三天，即确诊为MOG 抗体病。

MOG 抗体病

精准诊疗及时扭转病情

“MOG 抗体病，从来没有听说过。”患儿家长一边上网查资料，一边感叹赵红洋主任团队的强劲实力：快速规范的诊断，积极准确的治疗，患儿病情恢复良好，入院第三天，左下肢肌力回升，状态一天比一天好！

据赵红洋主任介绍，MOG抗体，全称叫髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体，是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的一种特殊抗体。由MOG抗体引起的脱髓鞘疾病，是一种少见的致残、复发率较高的自身免疫性疾病。如果精准、及早确诊，该病可防控。

石头的治疗过程中，赵红洋主任团队根据该病的国内外诊疗共识，予人免疫球蛋白（2g/kg）输注，联合甲强龙（1000mg）冲击治疗3天以调和免疫。肌力回升，趋势扭转。加之全科组织的疑难病例讨论及进展解读。患儿于住院第八天，左侧下肢肌力恢复5级，左足背屈及跖屈正常，病理征阴性，颅脑核磁较前好转，后准予出院。

出院后，继续口服强的松，并每月输注人免疫球蛋白。出院2个月，复查颅脑MRI示病灶显著减少、消散。出院3个月，复查血清MOG 抗体IgG转为阴性。

儿科疑难罕见病

早期快速诊断是关键

在济南市中心医院儿科病房中，慕名前来的疑难罕见病患儿家长，总能获得一个准确的结果。回顾当初转诊来济南，MOG抗体病患儿石头的家人十分感激：“神经方面的疾病，瞬息万变，幸亏赵主任诊断及时，水平高。这个病，要是耽误上几天，后果不敢想。”

据赵主任介绍，MOG抗体病是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关的特发性炎性脱髓鞘疾病，它的临床表现丰富，同时预后各异。近年来，关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG) 抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 (IIDDs)中的作用逐渐被重视，由此抗体介导的炎性脱髓鞘疾病已经成为IIDDs的一种新的表型。