特发性炎性肌病

特发性炎性肌病是一组异质性结缔组织病，其特征为进行性肌无力。其他器官（包括肺、皮肤、关节和心脏）也经常受累。

表现形式有亚急性和慢性，急性罕见。

可能与吞咽困难、疲乏、呼吸困难及皮肤损伤有关。

依据肌源性血清酶升高、典型肌电图结果以及肌活检发现炎症，可以确诊特发性炎性肌病。自身抗体检测在诊断和确定疾病亚型方面正在变得越来越重要。

对于诱导缓解，皮质类固醇通常是一线治疗药物。对于皮质类固醇治疗无效或不耐受的患者，应考虑使用免疫抑制剂和静脉注射免疫球蛋白。

使用免疫抑制剂能达到维持缓解的目的。作为皮质类固醇节用药物，使用免疫抑制剂能够降低皮质类固醇剂量或因此停用皮质类固醇治疗。

有专科医生多学科团队参与对于患者实现最佳结局至关重要。

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy, IIM）是一组异质性的骨骼肌病，包括亚急性、慢性及罕见的急性，共同特征为中度至重度近端肌肉无力和肌活检发现炎症。[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.

根据其不同特征，它们大致被分为 3 组：多发性肌炎、皮肌炎及包涵体肌炎。

多发性肌炎与皮肌炎的发病机制可能是自身免疫，而包涵体肌炎的发病机制除自身免疫外还有退行性改变。[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.[2]Carpenter S, Karpati G. Pathology of skeletal muscle. 2nd ed. New York, NY: Oxford University Press USA; 2001.