贫血福音：新蛋白能促红细胞形成

生物通报道：贫血是由于红细胞数量不足导致的疾病，红细胞或者生产不足、破坏过多或过多损失。治疗贫血的一种常见药物促红细胞生成素（Epo）能够增加红细胞的数量。Epo是一种能够刺激骨髓中红细胞前体产生的激素。

不幸的是，许多贫血患者对Epo的治疗没有反应。现在，瑞士Hospital Center大学和洛桑大学的Anne Angelillo-Scherrer和同事发现，蛋白质Gas6单独或与Epo联合使用能够成功治疗小鼠的慢性和极性贫血。这项研究的结果刊登在近期的Journal of Clinical Investigation杂志上。

研究人员总结说，Gas6蛋白在红细胞形成过程中起到一定作用，并且在治疗Epo失效贫血患者方面有大的治疗潜力。

另外，已经知道，患有严重的慢性贫血的人需要常常输血以维持健康，但是这种经常性的输血会导致身体内铁的致死性累积，最终造成新增和肾脏的衰竭。传统的清除过量铁的疗法很繁琐，因此使许多患者选择放弃，并因此导致他们生命受到威胁。

此前一项国际性研究队伍通过对药物deferasirox进行研究，证明这种新药物将可能开辟治疗慢性铁过量积累方法的新纪元。Deferasirox的特点意味着更多需要长期输血的病人（尤其是儿童）将能够成功接受治疗并能拥有正常、健康的人生。

据世界卫生组织统计：全球约有30亿人不同程度贫血，每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家，在患贫血的人群中，女性明显高于男性，老人和儿童高于中青年。

贫血为一种十分常见的疾病，通常大多数贫血是营养不良性(如缺铁性)贫血。然而，补充铁剂后仍无法纠正的贫血，即所谓的“不明原因的难治性贫血”中，遗传性溶血性贫血占了相当大的一部分。

遗传性溶血性贫血一般在幼年时就开始发病，通常是渐渐发病，时轻时重，除了面色苍白、乏力、胃口不好、头晕等一般贫血常见的症状外，皮肤、眼球发黄是比较特征性的表现。有黄疸时，小便的颜色也常变黄并加深，严重时尿色可深如酱油。根据病因的不同一般将遗传性溶血性贫血分为三大类：

第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去呈凹碟形，当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破，过多的红细胞被破坏，贫血就发生了。

第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而导致的溶血性贫血。地中海贫血就是其中的一种，该病在广东的发病率高达5%。地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血；由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型的甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡，死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大，故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型乙型地中海贫血在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白，痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平，即使竭力治疗，病孩也难以活到成年。与重型地中海贫血截然不同的是，轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血青年结婚，则有1／4的机会生出一个重型的患儿，这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断，以防止重症患儿的出生。

第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏引起的。在红细胞中含有许多酶，这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶，正常的代谢就会发生障碍，红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中，最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。广东是该病的高发区，约有5%的人患有此病。患有这种病的人平时是健康的，但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后，大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏，而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作，因此又称为蚕豆病。

遗传性溶血性贫血的病因错综复杂，常规的化验常不能明确诊断，对难以诊治的“不明原因贫血”应设法做些特殊检查，以明确诊断，只有确诊之后才能进行正确的预防和治疗。（生物通雪花）