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阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

2023-12-13 02:00| 来源: 网络整理| 查看: 265

阵发性夜间血红蛋白尿与骨髓功能障碍有关,可能是由于对造血干细胞的免疫攻击常导致 白细胞减少症 白细胞减少的概述 白细胞减少是指外周血循环中的白细胞减少到 < 4000/mcL(9/L)。通常以循环中性粒细胞减少为特点,但也可以由淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞的减少引起。因此,机体免疫功能通常是降低的。 中性粒细胞减少症是指血液中性粒细胞计数降至... 阅读更多 和 血小板减少症 血小板减少症 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量,反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生,其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7~10天。大约1/3的血小板总... 阅读更多 .约20%的患者伴有严重的 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一种造血干细胞疾病,其会导致血细胞前体减少、骨髓增生不良或再生障碍及两系或多系的细胞减少(红细胞、白细胞和/或血小板)。其症状是由于贫血、血小板减少(瘀点、出血)或白细胞减少(感染)所引起的。诊断需存在外周血全血细胞减少及骨髓活检示骨髓增生低下。治疗通常包括应用马抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素的免疫治疗或骨髓移植。 (参考 红细胞生成减少概述 ) “再生障碍性贫血”一词常指与两系或多系造血细胞减少相关的骨髓再生不良性贫血。... 阅读更多 , 其为另一种克隆性造血疾病,并具有可检测的PNH克隆。



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