让人谈之色变的脑干胶质瘤到底能治好吗？

       什么是脑干肿瘤？脑干肿瘤占儿童颅内肿瘤的10%-20%，占成人颅内肿瘤的1.5%-2.5%，脑干胶质瘤是比较常见的病理类型，其他包括海绵状血管瘤、转移瘤、成血管细胞瘤、脱髓鞘病变、肉芽肿等。

　　脑干肿瘤症状是什么？脑干隐藏在大脑深处，其内密布各种颅神经核团、神经传导束和网状结构，管辖着生命的重要功能，如心跳、呼吸、意识、运动、感觉等。因此脑干肿瘤引起的临床症状及体征往往是多变的。

　　比如脑干肿瘤会支配面部的一些功能，所以如果莫名奇妙地出现了眼球活动障碍，即一侧眼球能动，一侧眼球不能动的情况，或者面瘫、味觉下降、舌咽部的功能障碍，常见的是声音嘶哑、饮水呛咳等症状时，可能就在提示脑干部位发生了病变。除此之外，脑肿瘤还会有一些共性症状，比较常见的就是头痛，这种头痛往往是持续性的，不会随着时间、环境的变化而明显减轻，可能发生的部位不怎么明确，并且呈进行性加重。

　　脑干肿瘤的典型——脑干胶质瘤

　　脑干胶质瘤通常是指任何起源于脑干（包括中脑、脑桥和延髓）的胶质来源肿瘤。儿童脑干胶质瘤的发病率为每年0.60／10万人，其中80%为弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变型。

　　根据MR影像特点的脑干胶质瘤分型：

　　Ⅰ型：外生型脑干胶质瘤，肿瘤向外生长，主体位于脑干外部(图1A) 。

　　Ⅱ型：内生型脑干胶质瘤，可分为Ⅱa型即局灶内生型(图1B)和Ⅱb型即弥散内生型。对Ⅱb型脑干胶质瘤建议行11C-MET PET检查，综合MRI增强扫描的特点和 MET摄取情况，可将Ⅱb型肿瘤分为伴有局灶性强化或高代谢的Ⅱb1型(图1 C～E)和无局灶性强化或高代谢的Ⅱb2型。

　　Ⅲ型：为特殊类型的脑干胶质瘤，Ⅲa型为顶盖胶质瘤(图1I)；Ⅲb型为导水管胶质瘤，其发生率较低，以梗阻性脑积水为首发症状，病理类型以低级别胶质瘤为主(图1J)；Ⅲc型为NF1相关的脑干胶质瘤，可分布在脑干内任何部位，可表现出各种生长方式和影像学特点。

　　脑干胶质瘤能治好吗？

　　1.对于1级脑干胶质瘤，通常单独手术即可治愈。如果大多数可见肿瘤无法通过手术切除，则放射治疗可以作为额外的治疗非常有效。

       2.大多数脑干胶质瘤为2-4级，并且生长迅速，可以开始影响关键的脑干功能。在这些情况下，根据肿瘤的扩散情况，可能无法通过手术切除肿瘤。这是因为脑干控制着生存所必需的许多重要功能，包括控制呼吸、心率和血压。同时，如果肿瘤继续生长，这些功能会直接受到肿瘤本身的影响。

　　3.放疗是比较有效和常见的初始治疗办法，这通常需要6周的时间。在某些情况下，医生可能会在放射期间和/或之后添加各种形式的化学疗法。如果进行化学疗法，只要能控制肿瘤的生长，它将持续进行下去。

       4.化疗：通常用于使用标准药物或实验药物来治疗肿瘤的再生长。在美国，大多数儿童及其父母都可以选择参加临床研究，既可以用于新诊断的脑干胶质瘤，也可以用于尽管初治后仍生长的脑干胶质瘤。大多数临床研究包括新的实验药物。

　　脑干胶质瘤患者的预后如何？

　　脑干胶质瘤是一种严重疾病，将由神经外科医生、肿瘤学家和放射肿瘤学家组成的多学科团队进行治疗。治疗的主要目标是通过减慢肿瘤的生长来延长患者的生存期。

　　对于低度局灶性脑干肿瘤，治愈和长期生存是可能的。对于等级较高且无法完全切除的脑桥肿瘤，尽管进行了强化治疗，但通常仍可在一年内重新生长。如果治疗不能控制肿瘤的生长，则肿瘤可能开始影响关键的身体功能，如呼吸和心率。在许多情况下，初始治疗通常可以持续数月来控制肿瘤的生长。后续治疗通常不如最初治疗有效，并且可能无法控制肿瘤的生长。肿瘤的生长可能只能控制几个月。