溶血性贫血概述

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溶血性贫血概述

2024-07-16 03:19:34| 来源: 网络整理| 查看: 265

外周血涂片和网织红细胞计数

血清胆红素,乳酸脱氢酶(LDH),触珠蛋白和丙氨酸氨基转移酶(ALT)

抗人球蛋白(Coombs)试验和/或血红蛋白病筛查

在贫血及网织红细胞增多的患者中,要考虑溶血的可能。若怀疑溶血,应进行外周血涂片检查,并检测血清胆红素、LDH、ALT的水平。外周血涂片及网织红细胞计数是诊断溶血最重要的检查。 抗人球蛋白试验或血红蛋白病筛查(如高效液相色谱[HPLC])可帮助明确溶血原因。然而,在一些患有 自身免疫性溶血性贫血 网织红细胞计数未能增加,这造成了需要及时输血治疗的血液急症。

球形红细胞图片

By permission of the publisher.From Tefferi A, Li C.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.

血球裂片(红细胞碎片)图片

By permission of the publisher.From Tefferi A, Li C.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.

红细胞形态异常常提示存在溶血,并可提示溶血的病因(见表溶血性贫血的红细胞形态学改变)。外周涂片上存在球形红细胞提示溶血的血管外原因,例如 自身免疫性溶血性贫血 或遗传性球形红细胞增多症,而裂细胞或其他碎片红细胞的存在提示血管内原因,例如 微血管病性溶血性贫血 (例如,TTP 或 HUS,机械溶血)。其他具有提示作用的表现包括血清LDH和间接胆红素升高而ALT正常,同时合并尿胆原阳性。

外周血涂片发现红细胞碎片(裂细胞)以及血清结合珠蛋白水平降低可提示血管内溶血;但肝功能衰竭也可引起结合珠蛋白下降,而系统性炎症则可引起结合珠蛋白升高。尿含铁血黄素也提示血管内溶血。尿血红蛋白,如血尿和肌红蛋白尿,在试纸检测中可产生正联苯胺反应;它可通过显微尿液检查中发现红细胞缺失与血尿区分开来。游离的血红蛋白可使血浆呈淡棕色,在血液离心后常较明显;而肌红蛋白则不会。

一旦确诊为溶血,应进一步明确病因。在溶血性贫血中为缩小鉴别诊断范围

考虑危险因素(如,地理位置、家族史,基础疾病)。

检查患者有无脾肿大。

行直接抗人球蛋白(Coombs)试验

大多数溶血性贫血可引起其中一项指标的异常,因此检测结果可以指导进一步的检测。

其他可助于明确溶血原因的实验室检查包括:

血红蛋白定量电泳

红细胞酶活性测定

流式细胞检测

冷凝聚试验

渗透脆性试验

直接抗人球蛋白(直接Coombs)试验

直接Coombs试验是用来确定红细胞膜表面是否结合抗体(IgG)或补体(C3)。患者的红细胞与抗体IgG和补体C3共同孵育。如果抗体IgG或补体C3结合到红细胞膜上,则发生凝集反应,结果即为阳性。阳性结果表明存在针对红细胞的自身抗体。如果患者在过去3个月内接受了输血,阳性结果也可能代表输血红细胞的同种异体抗体(通常发生在急性或延迟性溶血反应中)

间接抗人球蛋白(间接Coombs)试验

间接Coombs试验用于检测患者血清中针对红细胞(RBC)的IgG抗体。将患者血清与试剂RBC一起孵育;然后加入抗人球蛋白血清(针对人IgG的抗体或人抗IgG)。如果发生凝集,表明存在抗红细胞IgG抗体(自身抗体或同源抗体)。该试验也用来确定自身抗体的特异性。

表格溶血性贫血中红细胞形态的改变


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