本文引用格式：胡东来, 郭晓东, 孙志南, 等. 胎儿先天性胆总管囊肿的产前诊断及生后结局[J].中华围产医学杂志, 2017,20(6):407-413. DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-9408.2017.06.002

【摘　要】

目的　探讨胎儿先天性胆总管囊肿的产前诊断和生后结局。

方法　回顾性分析2009年6月至2015年5月在金华市中心医院行产前常规胎儿超声检查并诊断的23例胎儿先天性胆总管囊肿病例的临床资料。记录这些孕妇的孕龄、首次诊断囊肿时胎龄、囊肿位置及大小，以及患儿生后检查、干预治疗和随访等情况。采用Wilcoxon秩和检验对数据进行统计学分析。

结果　（1）23例中，终止妊娠6例（26%），继续妊娠至分娩17例（74%）。（2）23例超声均显示囊肿与肝门部动静脉关系紧密，其中囊肿与胆囊相通者6例，囊肿与肝内胆管相通者8例。囊肿的最大径16.0~31.0 mm，平均为（24.7±3.7）mm。晚孕期诊断囊肿的最大径明显大于中孕期诊断者[分别为27.0（22.0~31.0）和23.0（21.0~25.0）mm，Z=－2.134，P＜0.05]。（3）17例继续妊娠至分娩者中1例于孕35周+行宫产分娩，其余16例均妊娠至足月分娩，平均分娩孕周（38.2±1.1）周。所有患儿生后均在1~2周内复查腹部B超，提示先天性胆总管囊肿。（4）17例患儿在生后2周内复查，其中4例囊肿大小较宫内相比无明显变化，1例生后囊肿缩小，其余12例囊肿大小随孕周增大而逐渐增大。16例生后诊断为先天性胆总管囊肿的患儿中，12例接受手术治疗，其中11例（Ⅰa型6例，Ⅰc型3例，Ⅳb型2例）于1岁以内[平均（123.3±28.0）d]、1例（Ⅰc型）于18月龄手术，术后预后良好；4例拒绝手术治疗，继续随访观察。1例生后诊断为先天性胆道闭锁的患儿，转外院行手术治疗。

结论　当胎儿腹部囊肿超声表现为肝门部囊性肿块，与胆囊或肝管相通等特征，应考虑先天性胆总管囊肿的可能，但需要排除胆道闭锁。对生后无症状的胆总管囊肿，建议3个月左右手术治疗。胆总管囊肿术后预后多理想，故产前咨询时无需建议终止妊娠。

【关键词】　胆总管囊肿；超声检查，产前；胆道外科手术

近年来，随着产前超声技术的不断进步与发展，以及相关专业多学科团队的成立，许多疾病（如十二指肠闭锁、肛门闭锁、卵巢囊肿和肾积水等[1-2]）能在产前得以诊断和生后及时处理。这不仅为孕妇及家属提供综合性的产前病情评估，又能为日后胎儿选择适宜的治疗方案提供帮助。目前对儿童及成人的胆总管囊肿诊断及处理报道较多，但关于胎儿胆总管囊肿产前检查的超声特征及生后手术时机的报道则较少。现回顾性分析本院23例产前超声诊断的胎儿先天性胆总管囊肿的临床资料及生后随访结果，总结胎儿胆总管囊肿的超声特征，以提高对产前胎儿先天性胆总管囊肿的认识及诊断水平，对产前咨询和生后治疗时机的选择提供帮助。

资料与方法

一、研究对象

2009年6月1日至2015年5月31日在浙江省金华市中心医院（简称本院）行产前常规胎儿系统超声检查疑诊胎儿先天性胆总管囊肿的病例23例，均为单胎妊娠。孕妇年龄21~37岁，平均（29.8±3.6）岁；首次诊断孕周为23~38周，平均（29.4±3.9）周。23例中，18例为初产妇，5例为经产妇，均否认近亲婚配及家族遗传病史。本研究经本院伦理委员会审核批准。

二、研究方法

1.诊断标准[3-4]：（1）囊肿位于肝门部，排除胆囊，并不与胃泡相通。（2）囊肿与胆囊和/或肝内胆管相通。（3）囊肿呈椭圆形，壁薄、光滑，囊液呈无回声。（4）孕期及婴儿生后1岁以内囊肿直径≥3.1 mm。

2.产前诊断：采用美国GE公司Voluson E8或荷兰PHILIPS iU ELite彩色多普勒超声诊断仪，胎儿腹部探头（频率2.0~5.0 MHz）。孕妇取仰卧位，常规系统检查胎儿全身及附属结构。记录胎龄、羊水指数，以及是否合并其他系统异常等。以胎儿横断面为主，联合冠状面及矢状面描述囊肿的超声特征，记录囊肿大小、位置及其与邻近器官（胆囊、胃、肠管及肾脏）的相互关系等，并用彩色多普勒血流显像观察囊肿周围血管（肝动脉、门静脉）情况。产前考虑先天性胆总管囊肿的，联合妇产科、小儿外科、超声影像科等多学科医生进行产前诊断，详细告知孕妇及家属胎儿的疾病情况及预后，由家属选择是否继续妊娠。若选择继续妊娠，则常规签署知情同意书，建议每2周复查1次胎儿B超；若终止妊娠，则建议尸体解剖。

3.生后检查及随访：采用美国GE公司Voluson E8或荷兰PHILIPS公司iU ELite彩色多普勒超声诊断仪，腹部探头（频率2.0~5.0 MHz）或浅表探头（频率8.0~11.0 MHz）。描述囊肿部位、大小、与邻近脏器关系及有无胆囊等。出生后2周内复查1次腹部B超，结合肝功能等实验室指标进行判断。若囊肿大小无变化，或无临床症状，则每隔2~4周复查腹部B超。对随访过程中不能明确胆总管囊肿者，及时行腹部增强CT、磁共振胰胆管显像或同位素肝胆管显像等检查加以明确。

4.生后手术干预指征[3,5-7]：（1）出生后囊肿进行性增大。（2）临床上出现呕吐、胆汁淤积症，灰白色（或白陶土样）大便等，或合并胆源性胰腺炎、胆管炎等。（3）生化指标提示总胆红素、直接胆红素或γ-谷氨酰转移酶进行性升高，伴肝功能明显异常。（4）术前无法完全排除先天性胆道闭锁。

5.术后随访：术后3个月内，患儿每隔2 ~4周来本院门诊或电话随访，了解有无腹痛、呕吐、黄疸等症状，以及有无肠梗阻、胰腺炎等并发症。对有症状者，复查生化、淀粉酶、肝胆胰脾B超等检查。此后每隔1~3个月回院或电话随访，排除术后继发肝胆管结石、囊肿复发、囊肿恶变等情况。

三、统计学分析

应用SPSS 20.0软件对数据进行描述性统计分析。正态分布计量资料采用x±s表示；非正态分布计量资料以M（min~max）表示，2组间比较采用非参数Wilcoxon秩和检验。计数资料采用频数及率进行描述。P＜0.05为差异有统计学意义。

结　果

一、妊娠期随访情况

23例中终止妊娠6例（26%），继续妊娠至分娩17例（74%）。终止妊娠的6例中，因合并先天性严重心脏病和胎儿型多囊肾引产者各1例，其余4例因家属担心胆总管囊肿术后预后不佳或生后手术风险而选择引产，但均拒绝行尸体解剖。选择继续妊娠的17例中，2例行染色体检查未见异常；晚孕期合并子痫前期和糖尿病各1例。

二、产前诊断胎儿胆总管囊肿的超声表现

23例超声均表现为肝门部囊性肿块，彩色多普勒血流显像提示囊肿与肝门部动静脉关系紧密，其中囊肿与胆囊相通者6例，囊肿与肝内胆管相通8例。23例囊肿的最大径16.0~31.0 mm，平均为（24.7±3.7）mm，囊壁薄、回声均匀、透声好，无囊内分隔、浑浊等声像图表现。典型病例见图1。分析发现，晚孕期诊断囊肿的最大径明显大于中孕期诊断者[分别为27.0（22.0~31.0）和23.0（21.0~25.0）mm，Z=－2.134，P＜0.05]。

三、生后治疗及随访结果

1.胎儿出生情况：17例选择继续妊娠的病例中，1例因孕35周+羊水Ⅱ°混浊，行剖宫产，其Apgar评分1 min为9分，5 min为10分；其余16例均妊娠至足月分娩[平均孕周（38.2±1.1）周]，其中10例剖宫产、6例经阴道分娩出生，其生后1和5 min的Apgar评分均为10分；出生体重2 900~4 300 g，平均为（3 388±346）g。生后所有患儿均无黄疸、呕吐、腹胀等症状，生后1~2周内复查腹部B超，胆囊可显示，并未发现肝门部纤维块、肝硬化及其他系统畸形等情况，均诊断为先天性胆总管囊肿。

2.胆总管囊肿变化：17例均在生后2周内复查B超，其中4例囊肿大小较宫内相比无明显变化，1例生后囊肿较宫内缩小（分别为22.0和14.0 mm）。其余12例囊肿大小随孕周增大而逐渐增大，首次诊断时囊肿最大径24.5（21.0~31.0）mm，生后腹部B超检查发现囊肿最大径29.5（23.0~34.0）mm。所有胆总管囊肿均具有壁薄、回声均匀，无囊内分隔、浑浊等超声表现。

3.治疗及随访：见表1。（1）胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术治疗者：共13例。①1岁以内行胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术治疗11例（表1例1~11），其中Ⅰa型6例，Ⅰc型3例，Ⅳb型2例，手术日龄为78~162 d，平均（123.3±28.0）d，术后病理证实先天性胆总管囊肿。术后平均随访8个月，均未发生术后出血、肠梗阻、胆管炎、胰腺炎等并发症。②＞1岁手术者1例（表1例12），该例患儿产前B超提示肝门部囊性包块，生后3个月复查腹部B超发现囊肿消退，18个月时出现腹痛、呕吐等症状，腹部B超提示胆总管囊肿（32 mm×28 mm），遂于1周内行胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术，术中证实为Ⅰc型胆总管囊肿。术后随访48个月，未出现腹痛、黄疸等症状。（2）肝门-空肠吻合术治疗者：1例（表1例13）。该例患儿生后3 d出现黄疸，腹部B超提示胆总管囊肿（囊肿最大径18 mm），胆囊显示。临床考虑为生理性黄疸，予光疗等处理后，总胆红素256.6 µmol/L（参考值＜25 µmol/L），直接胆红素8.5 µmol/L，γ-谷氨酰转移酶56 U/L（参考值＜60 U/L），好转出院。生后6周再次出现黄疸，伴大便灰白色、呕吐等症状，来本院就诊，检查总胆红素225.2 µmol/L，直接胆红素108.6 µmol/L、γ-谷氨酰转移酶310 U/L，腹部B超提示肝门部囊肿最大径14 mm，伴胆囊显示不清，考虑胆道闭锁，转上级医院手术治疗，术中胆道造影提示胆道闭锁（图2），行肝门-空肠吻合术，术后反复发热、胆管炎发作，予抗感染、退黄、利胆、护肝等治疗，无肝功能失代偿及肝硬化表现，术后随访13个月。（3）拒绝手术治疗者：共4例（表1例14~17），生后复查腹部B超囊肿未见进行性增大，无呕吐、腹胀、黄疸等症状，建议择期手术治疗，家属拒绝手术，一直门诊随访观察，最长已随访3年。

讨　论

先天性胆总管囊肿又称胆管扩张症，是一种相对少见，并由多因素造成的先天性胆道系统发育异常的疾病。本病好发于亚洲国家，如中国、日本等，发生率1/1 000，而西方国家的发病率较低，约为1/100 000~1/150 000[8]，患者以女性为主[9-10]。

一、先天性胆总管囊肿的病因

目前，先天性胆总管囊肿的病因尚不完全清楚。根据文献报道，先天性胆总管囊肿的常见病因包括胚胎期胆管发育异常、胰胆管合流异常、病毒感染和远端胆管梗阻等[4,11-12]，其中“胰胆管合流异常”的机制被大多数学者接受。1959年，Alonso-lej等[13]首次提出胆总管囊肿分型；1975年日本学者Todani等[14]又进行了完善补充，使本病的分型更全面。目前本病共分5型：（1）Ⅰ型（含3个亚型，占本病的48%~85%）：其中Ⅰa型为胆总管囊状扩张；Ⅰb型为节段性的胆总管囊性扩张，但极少见；Ⅰc型为胆总管梭形扩张。（2）Ⅱ型：为胆总管憩室型，较罕见（占本病的2%~3%）。（3）Ⅲ型：为胆总管末端囊肿脱垂型（占本病的1.4%~5.6%）。（4）Ⅳ型（占本病的18%~20%）：其中Ⅳa型为肝内及肝外胆管多发囊性扩张，Ⅳb型为肝外胆管多发囊性扩张。（5）Ⅴ型（又称Caroli病）：为肝内胆管囊性扩张。本组行胆总管囊肿手术的病例中，以Ⅰ型为主（10例，占83.3%），其次是Ⅳ型（2例，占16.7%）。

二、胎儿胆总管囊肿的超声特点

超声检查具有安全、准确、无创及无辐射的优点[15]，一般作为胎儿胆总管囊肿的首选检查方式。据文献报道，胆总管囊肿的产前检出率为0.23%（21/8 989）[3]，占腹部囊肿的3.3%。产前诊断胆总管囊肿的时机，最早为孕15周[16]。本组病例中最早为孕23周诊断。超声诊断先天性胆总管囊肿的主要特征包括：（1）囊肿位于肝门部，非胆囊，并不与胃泡相通。（2）囊肿与胆囊或/和肝内胆管相通。（3）囊肿呈椭圆形，壁薄、光滑，囊液呈无回声。另有研究认为，若通过以上超声特征诊断胆总管囊肿存在困难时，可通过观察囊肿位于上腹部、下缘止于脊柱前缘的征象以协助诊断[17]。本组23例中，16例（69.6%）产后诊断与产前相符，6例（26.1%）产前诊断后即终止妊娠，1例（4.3%）胆道闭锁病例（即表1之例13）误诊为胆总管囊肿。

三、胎儿胆总管囊肿的鉴别诊断

胎儿先天性胆总管囊肿常需与胆道闭锁（Ⅰ型）、肝囊肿、肠系膜囊肿、肠重复畸形、卵巢囊肿、肾积水及胎粪性腹膜炎等疾病相鉴别。

1.胆道闭锁：胆道闭锁也是胆管先天发育异常引起，需要连续进行超声随访。鉴别诊断的超声特点如下。（1）产前囊肿大小情况，胆道闭锁的囊肿一般小于胆总管囊肿[18]。（2）孕期囊肿大小变化：随孕周增加，胆道闭锁的囊肿无增大，或出现缩小趋势，而胆总管囊肿随孕周增大逐渐增大。本组病例也发现晚孕期囊肿直径较中孕期明显增大的情况。（3）胆囊发育不良或生后逐渐萎缩，提示胆道闭锁[7,19-20]。（4）生后临床表现：胆道闭锁患儿一般在新生儿期即表现为黄疸及陶土样大便，并日渐加重；但也有一部分患儿黄疸出现较迟。对于生理性黄疸（足月儿和早产儿分别为生后2和3周）过后的患儿，如仍有黄疸，需要结合大便比色卡筛查与肝功能检查[21]。若肝功能检查提示直接胆红素增高，占总胆红素水平的50%~80%，且γ-谷氨酰转移酶水平明显增高，需要高度警惕胆道闭锁可能。另外，临床上胆道闭锁出现黄疸的时间一般见于生后2~3周，而胆总管囊肿患儿出现黄疸的时间较胆道闭锁迟，一般在2岁左右[22]。胆道闭锁可借助腹部B超检查肝门部纤维块和胆囊收缩率等协助诊断[7,23]。但对于黄疸原因鉴别困难者，生后8周可考虑行胆道造影，以明确诊断，改善预后。

2.肝囊肿：肝囊肿常在中、晚孕期发现，分为周边型与肝门部肝囊肿。肝门部肝囊肿容易与胆总管囊肿相混淆，主要鉴别要点在于肝囊肿大小多稳定，常被肝实质包绕，与肝动脉、门静脉关系较远[17]；囊肿不与肝内胆管、胆囊相通，并不引起肝内胆管扩张。肝囊肿患儿生后常表现为腹胀、呕吐等症状，肝功能一般正常[1,24-25]。

3.肠系膜囊肿：肠系膜囊肿分为单房型和多房型。其中，单房型多位于中上腹部，多房型可见不规则及匀称分隔，体积较大。囊肿与肠管关系密切。通过这些特点，可与胆总管囊肿相鉴别。

4.肠重复畸形：本病的囊肿壁较厚，类似肠管壁回声，活动度较大，可见正常肠管及肠蠕动。

5.卵巢囊肿：本病多见下腹部或盆腔囊性包块，与膀胱关系密切，多数在宫内可自行消退，可伴一些特征表现[2]。

另外，胆总管囊肿还需要与肾囊肿、肾积水、胎粪性腹膜炎等鉴别[26]。

四、胆总管囊肿的临床处理

胆总管囊肿的危害主要在于胆管炎、胆管癌变、肝纤维化及手术相关并发症等[15,22,27-28]。Tsai等[27]与刁美等[29]报道，胆总管囊肿患儿手术年龄越小，术后并发症越少，肝纤维化程度越低。同时胎儿胆总管囊肿并不会对胎儿的生长发育造成影响[30]。结合本组随访资料发现，胎儿期12例囊肿随孕周逐渐增大，但并未出现胆汁淤积、胆管炎等相应的超声表现，出生后体重也在正常范围内。因此表明胆总管囊肿对胎儿的危害可能较小，不必终止妊娠。

有关先天性胆总管囊肿的生后手术时机，仍存在争议。多数学者认为，如生后胆总管囊肿无增大，临床上无黄疸，肝功能（肝酶、总胆红素与直接胆红素）无明显异常，可继续观察，至3~6月龄手术，以减少术后肠梗阻、反复胆管炎、胰腺炎、胆汁淤积等并发症的发生[3,5-6]。刁美等[29]研究发现，先天性胆总管囊肿患儿生后短期内即可出现肝纤维化的趋势，故建议生后1个月以内手术治疗。然而，Ruiz-Elizalde和Cowles[31]报道的1例先天性胆总管囊肿患儿，生后6周复查B超发现胆总管囊肿缩小，胆总管直径恢复正常，随访4年，囊肿无复发。这也提示胆总管囊肿生后可能也存在消退倾向。本研究中，1例患儿生后复查B超囊肿消退，直至18月龄囊肿复发，行手术治愈。研究发现先天性胆总管囊肿术中胆道造影分为狭窄型和非狭窄型2种[12]，而胎儿胆总管囊肿术中胆道造影发现囊肿以狭窄型多见[32]。考虑生后囊肿消退病例属于非狭窄型，生后胆汁排泄基本通畅，并不引起胆管急剧扩张，造成囊肿消退假象。还有研究发现，新生儿胆总管囊肿出现腹痛、黄疸及肝功能损害的概率明显少于婴儿及儿童，新生儿及婴儿出现肝功能损害的时间经受试者工作特性曲线测得最佳界值为120 d，故主张在生后4个月之内手术[33]。考虑到新生儿围手术期麻醉风险、因腹腔内容积小导致手术难度增加及胆管细吻合后，出现术后并发症增加等情况[34-35]，本研究认为，对胎儿胆总管囊肿生后不宜急于手术，需要密切随访，生后3个月左右手术较为理想。若随访过程中患儿出现囊肿增大、肝功能异常明显或伴发临床症状（呕吐、黄疸、陶土样大便），需及早行手术治疗。需要注意囊肿反复出现炎症时，容易引起周围组织粘连，术中分离困难，可能发生出血、损伤门静脉及肝动脉的情况，导致手术失败。

综上，本研究认为，胎儿腹部囊肿超声表现为肝门部囊性包块，并与胆囊或肝管相通时，即应考虑先天性胆总管囊肿，但需排除胆道闭锁、肝囊肿、肠重复畸形等。对生后无症状的胆总管囊肿，建议生后3个月时行手术治疗；但如果出现囊肿增大、胆汁淤积、胰腺炎等症状，需及早手术。手术治疗后，胆总管囊肿的预后一般是良好的，故产前咨询时不必建议孕妇终止妊娠。

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