POEMS 综合征 |
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POEMS 综合征是一种罕见的疾病,表现为一个以上的内分泌腺功能失调。 (另见 多腺体功能低下综合征 多腺体功能低下综合征 多腺体功能低下综合征是遗传性疾病,表现为多个内分泌腺体同时或相继出现功能低下。 内分泌腺是分泌一种或多种特定激素的器官。内分泌腺功能障碍的真正原因可能与 自身免疫反应有关,也就是机体的免疫防御系统错误地攻击机体自身的细胞。遗传因素和环境因素(如病毒感染、饮食因素或服用某些药物)可能与之有关。多腺体功... 阅读更多 。) 内分泌腺 内分泌腺体 内分泌系统包括一组腺体和器官,这些腺体和器官产生和分泌激素,调控多种机体功能。激素是会影响其他身体部位活动的化学物质。实质上,激素起着类似信使的作用,控制和协调整个机体的功能活动。 内分泌腺会分泌激素直接进入血流... 阅读更多 是分泌一种或多种特定激素的器官。POEMS 综合征可能是由于血液中循环的抗体(免疫球蛋白)损害器官(特别是内分泌腺)而导致。抗体由被称为浆细胞的细胞产生。出现某些 浆细胞病 浆细胞疾病概述 浆细胞疾病较少见。单个 浆细胞过度增殖时出现浆细胞疾病。由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)产生大量的单一类型的抗体(免疫球蛋白)。浆细胞来源于 B 细胞( B 淋巴细胞),后者是正常情况下产生 抗体的一类白细胞。这些蛋白质有助于身体抵抗感染。... 阅读更多 时,异常浆细胞会增殖,并产生过量会损伤器官的抗体,从而发生 POEMS 综合征。POEMS 综合征有时会在癌症患者中出现。它不是由癌症本身引起的,但却是一种仅在患者患有癌症时才发生的疾病(称为 副肿瘤综合征 副肿瘤综合征 当血流中循环的癌症物质造成不寻常症状时,则发生副肿瘤综合征(与癌相关—另见 癌症的概况)。这些物质可以是肿瘤产生的 激素或免疫系统产生的 抗体。它们可以影响多种组织和器官的功能并且在远离肿瘤的部位引起症状。副肿瘤综合征可以影响许多不同的器官系统,包括神经系统和内分泌(激素)系统,引起诸如神经系统改变、低血糖、腹泻或高血压之类的问题。 约 20% 癌症患者出现副肿瘤综合征。与副肿瘤综合征相关的最常见癌症包括... 阅读更多 )。 POEMS 综合征的症状POEMS 综合征是根据受累人群经常出现的体征和症状命名的: P:多发性神经病(神经损伤) O:器官肿大(肝、脾及淋巴结肿大) E:内分泌病(激素水平异常) M:单克隆丙种球蛋白病(血液抗体异常) S:皮肤改变 患者可能有以下病征: 肝肿大 淋巴腺肿大 睾酮水平低(性腺功能减退 继发性性腺机能减退 阅读更多 ) 2 型 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 甲状腺激素水平低(甲状腺功能减退 甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退是甲状腺功能不足导致甲状腺激素合成不足,机体重要功能活动减慢。 面部表情呆滞、声音沙哑、语速慢、眼睑下垂、眼睛和面部浮肿。 通常只需要一个血液学检查即可确诊。 甲状腺功能减退患者需终身服用甲状腺激素。 甲状腺激素调控着机体化学反应进行的速度(代谢率)。甲状腺激素会影响许多至关重要的身体功能,如心率、热量燃烧速率、皮肤维护、生长、产热、生育力和消化。甲状腺激素有两种: 阅读更多 ) 甲状旁腺激素水平升高(甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺功能亢进 当甲状旁腺过度活跃导致血液中的甲状旁腺激素 (PTH) 水平升高时,会发生甲状旁腺功能亢进症。PTH 水平升高继而导致血钙水平高(高钙血症)。 症状由血钙水平高引起,包括虚弱和疲劳、便秘、食欲不振、记忆力减退、注意力不集中、意识错乱和排尿增多。 诊断方法是检测血液中的甲状旁腺激素水平和钙水平。 可以手术切除一个或多个过度活跃的腺体。 甲状旁腺位于甲状腺附近。但其确切位置、甚至是腺体总数都存在相当大的变异性。甲状旁腺分泌甲状旁腺激素... 阅读更多 ) 肾上腺不够活跃(艾迪生病 肾上腺功能不全 发生肾上腺功能不全时,肾上腺不能产生足够的肾上腺激素。 肾上腺功能不全可能由肾上腺疾病、垂体疾病或某些药物引起。 肾上腺功能不全可能由自身免疫反应、癌症、感染或其他一些疾病所致。 肾上腺功能不全患者会感到虚弱、疲倦,从坐位或卧位站起时头晕,皮肤可能出现深色斑块。 医生会测定血钠和血钾水平,检测皮质醇和促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平,以作出诊断。 阅读更多 ) 某些抗体过量生成(丙球蛋白病 浆细胞疾病概述 浆细胞疾病较少见。单个 浆细胞过度增殖时出现浆细胞疾病。由此产生的一组基因相同的细胞(称为克隆)产生大量的单一类型的抗体(免疫球蛋白)。浆细胞来源于 B 细胞( B 淋巴细胞),后者是正常情况下产生 抗体的一类白细胞。这些蛋白质有助于身体抵抗感染。... 阅读更多 ) 皮肤异常,例如皮肤变黑和增厚、毛发增多、小亮红色斑块(血管瘤) 骨骼受破坏的部位 液体可能积存在腿部、腹部,或肺周围的膜层之间的间隙(称为胸膜腔)或视神经附近。胸膜腔积液会引起呼吸困难和胸痛。液体积存在视神经附近并挤压视神经会引起视力问题。 患者也可能有慢性和间歇性发热。 POEMS 综合征的诊断POEMS 综合征的诊断依据是医生查体时发现存在某些症状和表现,以及血液检查显示某些抗体和激素水平异常。 POEMS 综合征的治疗放疗 化疗 治疗方法包括进行化疗和/或放疗来减少异常浆细胞的数量。有时,在放疗和化疗后进行自体 干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 。约 60% 的患者在确诊后的生存期为 5 年。 |
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