晕厥是指一过性全脑血液低灌注导致的短暂意识丧失，常伴有肌张力丧失而不能维持自主体位。晕厥在儿童期常见，据统计约15%的儿童发生过至少1次晕厥，其中大部分为自主神经介导性晕厥，心源性晕厥占2%~3%，是引起晕厥发作的第2位病因。儿童心源性晕厥虽发病率不高，但猝死风险大，后果严重，临床医师应找准病因以提高患儿晕厥后的存活率及生存质量。特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是心源性晕厥的重要原因之一，对儿童身心健康造成极大影响，对于IPAH患儿发生晕厥危险因素的探讨尤为重要。本研究对2011年5月至2021年10月北京安贞医院小儿心脏中心收治的重度IPAH患儿的临床特征进行回顾性分析，探讨重度IPAH患儿晕厥发生的危险因素及保护因素，以期对临床医生评估IPAH病情提供依据。

对象和方法

一、对象

二、方法

1.资料收集：通过查阅病历记录IPAH患儿临床信息，包括就诊年龄、性别、体重、发病时间、纽约心脏病协会（New York Heart Association，NYHA）心功能分级、是否存在晕厥、晕厥诱因等；辅助检查包括经皮血氧饱和度（saturation of blood oxygen，SpO2 ）、心脏X线片、超声心动图（左、右心室直径、肺动脉直径、左心室射血分数、三尖瓣反流情况、估测肺动脉压力）；心导管检查获得基础状态及急性肺血管扩张试验（伊洛前列素20 μg持续吸入15 min）后肺血管压力、肺动脉压力与主动脉压力比值、肺动脉阻力、肺血管扩张试验阳性例数（急性血管反应试验阳性标准为用药后MPAP下降幅度≥10 mmHg，且MPAP值下降至≤40 mmHg，同时心输出量增加或不变）；第1次入院24 h之内血液生化检查指标包括血红蛋白、红细胞分布宽度、脑钠肽。

2.分组及分析：根据患儿是否有晕厥病史，将患儿分为晕厥组和非晕厥组，比较两组患儿的基本信息、超声心动图检查、实验室检查及右心导管检查、急性肺血管扩张试验结果的差异，分析IPAH患儿发生晕厥的危险因素及保护因素。

三、统计学方法

采用SPSS 25.0统计学软件进行数据处理，符合正态分布的计量资料用 ±s表示，组间比较使用独立样本t 检验；非正态分布的计量资料以M （Q 1 ，Q 3 ）表示，组间比较采用Mann-Whitney U 检验。计数资料以例（%）表示，组间比较采用χ²检验。差异有统计学意义的指标采用Logistic回归计算OR ，分析其相关性，OR> 1为危险因素，OR< 1为保护因素。以双侧P< 0.05差异有统计学意义。

结果

一、患儿基本情况及临床表现

44例确诊IPAH的患儿中男16例（36%）、女28例（64%）；发病年龄（7.2±3.9）岁；确诊IPAH年龄（8.5±4.2）岁，患儿发病至确诊IPAH的时间为1.0~1.5年。非晕厥组患儿20例。晕厥组患儿24例，首次晕厥发作年龄（8.3±3.4）岁，确诊IPAH后（0.9±0.7）年出现晕厥，晕厥发作次数1~11次，以晕厥为首发症状诊断肺动脉高压患儿6例（25%），晕厥发生前有明确诱因者20例（83%），其中18例为运动后诱发［包括快走或跑步后晕厥5例，上楼梯2~3层后晕厥6例，体育课时晕厥4例，剧烈哭闹后晕厥3例］；2例为上呼吸道感染（咳嗽）后诱发；4例（17%）患儿晕厥发作时无明显诱因。7例患儿住院期间发生晕厥，经平卧吸氧后缓解。大部分患儿晕厥持续时间短暂，为1 min至数分钟，可自行缓解，不伴抽搐、口吐白沫及排尿粪失禁。20例患儿（83%）晕厥缓解后仍有乏力、胸闷、呼吸不畅等不适。晕厥与非晕厥组患儿性别比例、确诊IPAH年龄、体重、体质指数、SpO 2 及6 min步行试验差异均无统计学意义（均 P> 0.05），晕厥组NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级患儿比例明显高于非晕厥组（67%比25%），差异有统计学意义（ P< 0.05），见表1。

二、超声心动图及实验室检查

晕厥组与非晕厥组患儿超声心动图及各项实验室检查比较见表2，晕厥组患儿卵圆孔未闭比例、左心室射血分数（left ventricular ejection fractions，LVEF）明显低于非晕厥组，肺动脉内径/主动脉内径、脑钠肽明显高于非晕厥组，差异均有统计学意义（均 P< 0.05），两组患儿其他检查结果比较差异均无统计学意义（均 P> 0.05）。

三、右心导管检查及急性肺血管扩张试验结果

晕厥组及非晕厥组右心导管及急性肺血管扩张试验结果比较见表3，晕厥组患儿肺血管阻力指数明显高于非晕厥组，急性肺血管扩张试验阳性率明显低于非晕厥组，差异均有统计学意义（均 P< 0.05），两组患儿其他检查结果比较差异均无统计学意义（均 P> 0.05）。

四、多因素分析

将组间对比分析中差异有统计学意义的指标（NYHA心功能分级、LVEF、脑钠肽、卵圆孔未闭比例及肺血管阻力指数、急性肺血管扩张试验结果）全部纳入Logistic回归分析，对性别、年龄、体质指数、右心室横径/左心室横径、肺动脉内径/主动脉内径、肺动脉收缩压等混杂因素进行回归后，结果显示NYHA心功能分级、肺血管阻力指数、脑钠肽均为IPAH患儿发生晕厥的危险因素（ OR= 6.787、1.247、1.036，均 P< 0.05），卵圆孔未闭是晕厥发生的保护性因素（ OR= 0.010， P< 0.05），见表4。

讨论

IPAH多无明确原因，以肺小动脉重塑、肺血管阻力进行性升高为主要特征，可导致右心衰竭、恶性心律失常及心源性晕厥等不良后果，其起病隐匿，临床症状缺乏特异性，早期不易发现。本组患儿在发病1.0~1.5年后才明确诊断IPAH，此时肺血管病变已较为严重，48%（21/44）的患儿诊断时心功能为Ⅲ~Ⅳ级，与文献报道类似。

心源性晕厥是由于器质性心脏疾病导致心脏有效射血减少或停止，心输出量不足导致脑供血不足而发生的晕厥，不同类型心源性晕厥的发生机制不同。肺动脉高压患儿晕厥的主要原因为某种条件下，肺动脉压力骤然升高，导致左心回心血量突降，左心输出量减低，体循环血压骤降而引起脑缺血；亦可为IPAH患儿突发恶性心律失常导致脑血流量减低。一项Meta分析表明肺动脉高压所致晕厥约占心源性晕厥的1.35%。本组患儿中晕厥组肺血管阻力指数明显高于非晕厥组，因此肺动脉高压患儿出现晕厥往往提示病情进展，程度严重。

本研究中晕厥组患儿NYHA心功能分级及脑钠肽水平与非晕厥组相比差异有统计学意义。NYHA心功能分级是反映患儿综合心肺功能储备的指标，脑钠肽是临床常用生物标志物，可客观反映心功能情况。晕厥组患儿NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级的比例明显高于非晕厥组，提示晕厥患儿心功能更差，反之，在心功能较差者也要警惕晕厥等突发事件出现。晕厥组患儿血浆脑钠肽浓度明显高于非晕厥组，也提示脑钠肽浓度可预测IPAH病情严重程度及预后。有学者认为，对于儿童肺动脉高压患者，右心衰竭、临床症状加重、NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级、脑钠肽显著升高、生长发育迟缓等均为高风险因素，对于此类患儿需加强药物治疗。

超声心动图与心导管检查相结合可更好地评估肺动脉压力及心室功能。肺动脉内径/主动脉内径可客观提示肺动脉扩张程度以及肺动脉高压的严重程度，本研究中晕厥组肺动脉内径/主动脉内径明显高于非晕厥组，提示肺动脉增宽越明显，越容易发生晕厥。心导管检查是肺动脉高压的诊断金标准，急性肺血管扩张试验可准确评价肺血管的反应性。非晕厥组患儿急性肺血管扩张试验阳性例数更多，说明较好的肺血管反应性是IPAH预后相对良好的预测因素。肺动脉高压患儿常见合并卵圆孔未闭，非晕厥组患儿卵圆孔未闭发生率更高，当肺血管阻力突然增大时，右心压力增高，左心回心血量明显减少，卵圆孔水平存在的右向左分流一方面缓解了右心压力，还可补充部分左心血量，缓解体循环和冠脉循环缺血，减低晕厥发生的风险，付出的代价是体循环氧饱和度下降。但有研究表明氧饱和度下降与患儿远期生存率并无明显关联。

多数IPAH患儿发生晕厥时有明确的诱因，包括运动、感染、缺氧等。这些诱因通常会造成肺血管的收缩和（或）心脏负荷的增加。本组75%的患儿出现晕厥为运动诱发，提示运动可能为IPAH患儿发生晕厥的最主要诱因。心功能较差的患儿心肺功能储备不足，运动负荷增加、肺血管收缩等易诱发血流动力学不稳定及右心功能衰竭，进而影响脑部供血出现晕厥。呼吸道感染引起肺血管阻力增加，咳嗽时患儿胸、腹腔压力增加，回流到心脏的血液减少，易诱发晕厥。因此，肺动脉高压患儿，尤其是重度者需严格限制体育活动，积极预防呼吸道感染。

总之，IPAH发生晕厥与NYHA心功能分级、肺血管阻力指数、脑钠肽以及是否存在卵圆孔未闭等具有相关性。对于晕厥的防治策略包括降低肺动脉压力，改善心功能，避免各种诱发因素，必要时可考虑进行房间隔造口术。本研究的不足之处在于样本量相对较小，较难得出精确的回归方程指导临床。本组患儿病情相对严重，纳入病例均为重度肺动脉高压患儿，可能对结果分析造成偏倚影响，需在今后的临床工作中进一步开展大样本，多中心研究，并进行长期随诊，以对研究结果进行验证。

参考文献（略）返回搜狐，查看更多