肌张力障碍治疗中国专家共识(2020版)

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肌张力障碍治疗中国专家共识(2020版)

2024-06-30 16:27:53| 来源: 网络整理| 查看: 265

  肌张力障碍是一种运动障碍,其特征是持续性 或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势,常 常重复出现。 肌张力障碍性运动一般为模式化的 扭曲动作,可以呈震颤样。肌张力障碍常常因随意动作诱发或加重,伴有肌肉兴奋的泛化 。 目前对 于大多数肌张力障碍,尚无有效的病因治疗方法, 主要采用对症治疗。 临床治疗的目标包括减少不 自主运动、纠正异常姿势、减轻疼痛、改善功能和提高生活质量。 临床上应根据肌张力障碍患者的具 体情况,权衡利弊,选择支持和康复治疗、口服药 物、肉毒毒素注射和手术治疗等综合措施,实现个 体功能和生活质量的最大改善。

  需要指出的是,现有的涉及肌张力障碍治疗的 临床研究大多采用 2013 年之前的传统分类。 本共 识在引用文献时,保留了原文献的分类方法,而在 治疗适应证阐述中采用新的分类[1],并将新分类中 “遗传性或特发性单纯型肌张力障碍”认为等同于 传统分类的“原发性肌张力障碍”,“获得性肌张力 障碍”等同于“继发性肌张力障碍”。

  一、支持和康复治疗

  首先要进行心理疏导,充分与患者及家属沟通,使其理解疾病的性质,建立对疗效的合理预期。 避免过度焦虑、紧张、情绪波动,提高自我控制能力。佩戴墨镜、眼镜支架或颈托以及使用矫形器械 等可以强化缓解技巧[2] ,有助于减轻病程早期的局 部症状。 有经验的治疗师采用制动治疗[3] 、感觉训练[4] 等治疗方法,对于手部肌张力障碍有一定疗效。 多项重复经颅磁刺激(rTMS)的研究发现低 频、针对特定皮质如运动前区的多次治疗,可以改 善功能,但疗效持续时间短,可以用于辅助治疗[5] 。生物反馈治疗、脊髓刺激治疗也有助于减轻症状,改善功能。可选择或结合应用理疗、体疗和祖国传 统医学等行之有效的方法。

  二、病因治疗

  明确肌张力障碍的病因,对其长期、根本的治疗最为关键,目前仅对一些获得性肌张力障碍采用 特异性治疗,如药物诱发的病例可及时停药并应用 拮抗剂治疗,由抗精神病药物引起的急性肌张力障碍主要使用抗胆碱能药物,自身免疫性脑损害导致的肌张力障碍,可以采用免疫治疗。与 Wilson病相 关的肌张力障碍综合征可用低铜饮食、促进铜盐排 出及阻止肠道吸收。

  三、药物治疗

  (一)口服药物

  肌张力障碍是一组病因不同、表现多样的综合 征,患者的临床表现受多种因素的影响,病情常呈 现波动性变化,部分患者可能自行缓解,故药物疗 效的比较、评价较为困难。药物的有效性及安全性 的证据等级普遍偏低,缺乏大样本随机对照研究。 常规剂量的口服药往往疗效轻微或短暂,需要大剂 量治疗才能改善运动症状,但同时可能出现难以耐 受的不良反应,特别是对于成年患者[6] 。

  1.抗胆碱能药物:包括苯海索、普罗吩胺、苯扎 托品等,通过阻断基底节毒蕈碱型乙酰胆碱受体发 挥作用。 2 项Ⅲ级证据的小样本、安慰剂对照研究 对苯海索的疗效进行评估,其中一项交叉设计研究 评价苯海索治疗全身型肌张力障碍的疗效,多数患 者症状改善[7] ;另一项研究结果显示苯海索在治疗 颅段肌张力障碍上的疗效与安慰剂无明显差别,并 且许多患者因不能耐受不良反应而停药[8] 。 早期 的开放性观察研究结果显示儿童对大剂量苯海索 的治疗反应优于成年人,而且不良反应较少[9] 。 抗胆碱能药物主要用于全身型和节段型肌张 力障碍,儿童和青少年患者可能更为适合。对于急 性肌张力障碍和迟发性运动障碍,抗胆碱能药物常 有较好疗效。 抗胆碱能药物不良反应的出现与血 药浓度无关,但随年龄的增长而增多,在老年人中 尤为常见。 外周不良反应主要包括口干、视物模 糊、尿潴留和便秘等,闭角型青光眼患者应慎用。 中枢不良反应主要包括记忆减退、精神异常、烦躁 不安和抑郁等。应用时从低剂量开始,在数周内缓 慢滴定,可以减少不良反应,提高耐受性。 如果治 疗没有带来任何获益,或出现了严重不良反应,应 及时停止抗胆碱能药物的治疗。 停用时应该逐渐 减量,避免出现撤药反应。

  2.苯二氮䓬类药物:包括氯硝西泮、地西泮、阿 普唑仑等,是最常用于治疗肌张力障碍的一类口服 药物[10] ,但从未在对照研究中进行过评估。对于颈 部肌张力障碍性头部震颤[11] 和肌阵挛性肌张力障 碍[12] 有效。 小样本研究观察到眼睑痉挛可以获 益[13] 。 不良反应包括镇静、抑郁、精神和平衡障碍 等,还存在快速耐受和药物依赖的风险,应注意避 免突然停药或快速减量。

  3. 肌松剂:包括巴氯芬、替扎尼定、美索巴莫 等。 巴氯芬是 γ⁃氨基丁酸(GABA)受体激动剂,尚 无肌张力障碍的对照研究。 回顾性研究结果显示 儿童期发病特别是合并下肢痉挛状态的肌张力障 碍患者可能获益[14] 。 成人获益不如儿童。 对部分 眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍和颅段肌张力障碍可 能有效,颈部肌张力障碍的获益有限[13] 。常见不良 反应包括头晕、镇静、恶心等,偶有精神障碍、无力 的报道。突然停药或快速减量可能导致谵妄、癫痫 和肌张力障碍加重等撤药反应。 其他肌松剂尚未 广泛应用于肌张力障碍的治疗。

  4.左旋多巴:是多巴反应性肌张力障碍的首选 治疗,对于三磷酸鸟苷环水解酶 1 缺乏的多巴反应性肌张力障碍具有显著而持久的疗效,可明显改善 肌张力障碍和帕金森症;对于酪氨酸羟化酶缺乏、 墨蝶呤还原酶缺乏等其他类型的多巴反应性肌张 力障碍的疗效确定[15] 。多巴胺受体激动剂、抗胆碱 能药物和单胺氧化酶 B 抑制剂对典型的多巴反应 性肌张力障碍也有效。 儿童期发病的全身及节段 型肌张力障碍患者,应首选左旋多巴进行试验性治 疗。 建议起病年龄



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