皮质醇增多症 |
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概述
皮质醇增多症又称库欣综合征,是由多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨疏松等。糖皮质激素对于控制血压和代谢尤为重要,其调控的异常将影响几乎全身所有系统。皮质醇增多症常用的治疗方法包括减少糖皮质激素用量、手术治疗、放疗和药物治疗,预后取决于病情的严重程度和致病因素。 因下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH)或促肾上腺皮质激素释放激素(CRH),引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量糖皮质激素。包括垂体性库欣综合征即库欣病、异位促肾上腺皮质激素综合征和异位促肾上腺皮质激素释放激素综合征。 促肾上腺皮质激素非依赖性皮质醇增多症主要为肾上腺皮质腺瘤和腺癌,分别占皮质醇增多症的10%和6%。表现为肾上腺皮质肿瘤或增生自主分泌过量糖皮质激素,多为单侧。双侧肾上腺皮质腺瘤罕见。 其他类型的皮质醇增多症包括常见的外源性库欣综合征,多因长期服用较大剂量外源性糖皮质激素、异位肾上腺库欣综合征、儿童库欣综合征、应激性库欣综合征、糖皮质激素受体病、糖皮质激素过度敏感综合征。 |
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