淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤 |
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淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤
Lymphocyte-Rich Classical Hodgkin Lymphoma, LRCHL 更新时间：2018-09-30 14:58:00 概述： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）是一种来源于单克隆B细胞的肿瘤，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL）。后者又分为四种组织学亚型：结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤(NSCHL)、淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)、淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤(LDCHL)。 CHL的组织学共同特征是少量的Hodgkin细胞（单核）或Reed-Sternberg 细胞（多核）散在分布于大量的反应性背景细胞中，它们包括淋巴细胞、嗜酸细胞、粒细胞、浆细胞和组织细胞及不等量胶原纤维。 LRCHL亚型组织学表现为少量HRS细胞散在分布于呈结节状或偶尔弥漫生长的小淋巴细胞背景中，无粒细胞和嗜酸细胞，无纤维化。诊断要点：
1. 少见的亚型，发病年龄较其它亚型大，男性多见。常见为外周淋巴结，纵隔很少受累。 2. 有两种生长模式：结节型和弥漫型。绝大多数病例呈结节型生长，结节为扩大的套区，有时可见偏心的生发中心。典型的HRS细胞散在分布结节中，有时肿瘤细胞类LP细胞。粒细胞和嗜酸细胞罕见(结节之间）或缺如。无纤维化。少数病例背景淋巴细胞呈现弥漫生长模式，常混有组织细胞。 3. 免疫组化：肿瘤细胞CD30+，CD15+/-，PAX5+，MUM-1+，CD20-/+，OCT2-/+，BOB1-/+，EBER+（40%），CD79a- ，CD45-，EMA-，ALK-。背景细胞表达全B抗原，但弥漫型可有大量T细胞。部分病例可见T细胞环绕HRS细胞。
免疫组织化学染色： 肿瘤细胞CD30+，CD15+/-，PAX5+，MUM-1+，CD20-/+，OCT2-/+，BOB1-/+，EBER+（40%），CD79a-，CD45-，EMA-，ALK-。背景细胞表达全B抗原，但弥漫型有大量T细胞。鉴别诊断： 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）: 结节由反应性小B细胞组成，不含生发中心（偶见淋巴结边缘残存滤泡），散在典型LP细胞，其周围环绕以T 细胞（CD3+/CD4+/PD1+），CD57+ T 细胞有时也会增加并环绕LP细胞。LP细胞表达CD20、CD79a、PAX5，但CD30阴性或偶尔弱阳性，一般不表达CD15。EBER阴性。 2.T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤（THRLBCL）：与弥漫型LRCHL有相似之处。呈现弥漫模式，背景细胞为小淋巴细胞和组织细胞，散在不典型大细胞（ |
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